武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
在常見的氣象災害中,哪些因突發性強、影響範圍小而難以實現精準監測?公眾有時感覺「天氣預報不準」又是什麼原因?面對洪澇或乾旱災害,不同場景下公眾應掌握哪些核心自救技能?針對這些問題,人民網採訪了中國氣象局公共氣象服務中心原氣象服務首席專家朱定真進行解讀。 哪些氣象災害最難精準監測?為何有時感覺「預報不準」? 談及氣象災害監測預警的難點,朱定真指出,在常見的14類氣象災害中,春夏季局地暴雨、冰雹、雷電、雷雨大風因「突發性強、影響範圍小」,因而最難實現精準監測。預報時,我們可以依據天氣背景判斷其可能出現的上述天氣,但要精準到具體時間、具體地點,至今仍是世界性難題。 朱定真解釋道,天氣系統是開放的,影響天氣變化的因素非常多,它們之間的相互作用關係,會因發生時的季節、地區、環流分布等變得極為複雜。因此,以當前的天氣學理論、預報技術方法、觀測手段及密度等,還無法實現天氣預報100%的準確率。 洪澇與乾旱,不同場景下如何自救互救? 關於洪澇災害,朱定真指出,洪澇本是自然現象,自然界中積雪融化、大雨暴雨、山洪泥石流等都可能引發洪澇現象。當洪水、澇漬威脅人類安全、影響社會經濟活動並造成損失時,便形成了包括洪災、澇災和漬災在內的洪澇災害。 面對洪澇,朱定真強調個人需做好預防:汛期易受洪水影響地區的群眾應養成收聽、收看天氣預報及預警信息的習慣,偏遠地區群眾要關注危險警示;洪水到來前,需抓緊時間轉移或做好準備——有條件者可修築或加高圍堤,無條件者應選擇基礎牢固的屋頂、臨時避難臺等場所;準備幾天的食品,將衣被等禦寒物放至高處,搜集木盆、木塊等加工為救生設備;將不便攜帶的貴重物品做好防水處理,綑紮後埋入地下或放至高處,小件貴重物品可縫在衣物中;備好醫藥、取火等物品,保存好可用的通信設施。 若被洪水圍困,朱定真提醒,被困者切不可絕望或消極等待,要主動尋找生機;洪水洶湧時絕對不能下水,因水中的漩渦、暗流,上遊衝下的漂浮物,以及可能遭遇的毒蛇毒蟲咬傷、觸電等,都極易造成傷害。在互救方面,遇到他人水中遇險,需在力所能及的情況下伸出援手,且應掌握心肺復甦、人工呼吸等急救常識。 「乾旱災害是因降水減少、水利工程供水不足導致用水短缺,進而危害生活、生產和生態的事件。」朱定真指出,在乾旱、半乾旱氣候區和溼潤、半溼潤氣候區都可能發生,尤其在乾旱、半乾旱氣候區,因降水量年際變化大,乾旱發生頻率更高。 應對乾旱時,朱定真建議,旱區群眾可通過修建家庭水窖蓄水、改種作物品種、打井取水、尋找新水源等措施,積極開展生產自救,減少損失;日常生活中更要注意節約用水,個人力量雖有限,但全社會共同努力能產生顯著效果。
免责声明:本文内容与数据仅供参考,不构成投资建议,使用前请核实。据此操作,风险自担。
16793
74
2025-12-04 18:33
39178
69
2025-12-04 18:33
82341
24
2025-12-04 18:33
41786
34
2025-12-04 18:33
89217
65
2025-12-04 18:33
52473
82
2025-12-04 18:33
97612
16
2025-12-04 18:33
85369
62
2025-12-04 18:33
39567
96
2025-12-04 18:33
82513
92
2025-12-04 18:33
75968
19
2025-12-04 18:33
38472
32
2025-12-04 18:33
97135
49
2025-12-04 18:33
35846
93
2025-12-04 18:33
62571
28
2025-12-04 18:33
46125
16
2025-12-04 18:33
12896
89
2025-12-04 18:33
45317
16
2025-12-04 18:33
68493
26
2025-12-04 18:33
12543
67
2025-12-04 18:33
28137
36
2025-12-04 18:33
31687
64
2025-12-04 18:33
63821
13
2025-12-04 18:33
82465
39
2025-12-04 18:33
72861
78
2025-12-04 18:33
93265
74
2025-12-04 18:33
57481
83
2025-12-04 18:33
38219
74
2025-12-04 18:33
38695
86
2025-12-04 18:33
53261
51
2025-12-04 18:33
32864
51
2025-12-04 18:33
96732
67
2025-12-04 18:33
79826
15
2025-12-04 18:33
97135
57
2025-12-04 18:33
56471
38
2025-12-04 18:33
25376
97
2025-12-04 18:33
87594
65
2025-12-04 18:33
15497
46
2025-12-04 18:33
76284
94
2025-12-04 18:33
84523
81
2025-12-04 18:33
42961
93
2025-12-04 18:33
49261
93
2025-12-04 18:33
28654
64
2025-12-04 18:33
27635
95
2025-12-04 18:33
43179
48
2025-12-04 18:33
74698
53
2025-12-04 18:33
69817
21
2025-12-04 18:33
27695
35
2025-12-04 18:33
53618
12
2025-12-04 18:33
82431
82
2025-12-04 18:33
36582
23
2025-12-04 18:33
38172
31
2025-12-04 18:33
| 魅影看b站直播 | 魅影直播 |
| 荔枝直播 | |
| 伊人直播网站 | 春雨直播 |
| 免费直播 | |
| 杏爱直播 | 香蕉直播 |
| 糖果直播 | |
| 蜜桃直播 | 樱桃直播 |
| 奇秀直播 | |
| 绿茵直播 | 凤凰网直播 |
| 妖姬直播 | |
| 优直播 | love直播 |
| 樱桃直播 | |
| 深夜直播 | 红桃直播 |
| 花儿直播 | |
| 橘子直播 | 月神直播 |
| 西瓜直播 | |
| 成人免费直播 | 小草莓直播 |
| 韩国直播 | |
| 优直播 | 樱花直播nba |
| 花间直播 | |