習近平經濟思想是紮根中國、放眼世界、引領未來的科學理論（深入學習貫徹習近平新時代中國特色社會主義思想·學習《習近平經濟文選》第一卷專家談）
2025-11-20 10:07 1,974次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
蘭州8月12日電 (馮志軍 於仕琪)8月7日以來，蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害。隨後，甘肅省氣象局在災區緊急架設可攜式北鬥衛星應急氣象監測站，成功突破通信中斷困境，構建起災區關鍵氣象數據回傳的「天路」，每3小時製作《氣象實況信息快報》得以準時準確發布。 記者12日從甘肅省氣象局獲悉，截至11日8時，承載著災區溫度、降水、風向風速等核心要素的快報20期，已精準送達應急、水利、交通等關鍵部門。高頻次、高密度的實況信息流，成為後方指揮部洞察災區天氣脈搏、評估次生災害風險、部署救援力量無可替代的決策基石。 8月8日上午，榆中縣氣象局工作人員徒步前往最大降水量站點興隆山拷貝數據。甘肅省氣象局供圖 為了更好服務前方搶險救災，該局一支由技術骨幹組成的應急分隊攜帶專業裝備馳援災區，他們一面快速修復受損區域自動氣象站，確保觀測網絡完整；一面同步開展初步災損評估，為災後重建觀測設備規劃提供一手依據。 此次山洪之後，次生災害威脅如影隨形。針對搶險現場最擔憂的後續降水及強對流天氣，甘肅省氣象局先後製作發布《榆中縣山洪災害氣象服務專題預報》11期。 據介紹，每一期預報，都力求在時間上「掐準點」——精確到小時級的強降水落區和強度預測；在空間上「劃準圈」——明確滑坡、泥石流極高風險隱患點；在影響上「說到位」——直指對救援通道搶通、人員轉移安置、物資投送的關鍵影響。 8月8日下午，榆中縣氣象局工作人員找尋被山洪衝毀的土壤水份站。甘肅省氣象局供圖 甘肅省氣象局表示，這份「精細化窗口期服務」，為應急管理、消防救援等一線力量提供了清晰的「行動時刻表」，使救援得以在風雨縫隙中爭分奪秒，最大程度規避風險，提升效率。(完)
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