中國女足三戰全勝挺進U20亞洲杯決賽階段
2025-12-07 03:51 3,635次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
錫林郭勒8月7日電 題：草原「打卡地」的民生溫度：一條路連百業興 一灣水映生態美 記者 烏婭娜 在內蒙古自治區錫林郭勒盟西烏珠穆沁旗草原上，「99號公路」延伸向草原腹地，來自全國各地的遊客和自駕遊愛好者在公路起點處「打卡」拍照，視線沿著公路延伸，白雲、綠草、牛馬羊群與蒙古包，構成了一幅唯美的天然圖畫。 「99號公路」建設之初是為解決當地農牧民的出行難題，公路打通了160公裡斷頭路，全線共穿越了5個蘇木鎮、26個嘎查村，讓1萬多人出行更加便捷。 當地政府在線路設計時又加入了「一路穿百景、千態、萬業」的巧思，將這條線性生態草原景觀路同時打造成北疆文化展示路、鄉村振興產業路和開放包容和諧路。 圖為「99號公路」起點處。記者 烏婭娜攝 據西烏珠穆沁旗文體旅遊廣電局局長王龍介紹，「99號公路」分中、西、北三線，重點打造康養遊、越野遊、研學遊等10餘條線路。「這條公路盤活了區域文化、旅遊、特色產業等資源，150多戶牧戶通過各種新業態加入到這條綜合性的旅遊地標建設中，實現增收，現在每天約有2萬遊客來此打卡。」 公路沿線分布著幾十家「牧人之家」，每天迎來送往熱鬧非凡。「90後」牧民洪格爾原本以放牧為生，如今空餘時間在「99號公路」起點開起燒烤攤，這給他增加了不少收入，他笑著說道：「我的家鄉能被全國各地的遊客知道，我很自豪。」 當「人權行動看中國·2025」內蒙古行的中外嘉賓來到這裡後，瞬間被美景所吸引。來自瑞士的自媒體達人亞尼拉·帕特裡夏·庫埃斯塔穿上了蒙古族傳統服飾，與白馬和草原合影留念。 圖為外籍嘉賓身穿蒙古族傳統服飾拍照留念。記者 烏婭娜攝 保加利亞國家電視臺「新聞時事」欄目副總監蓋諾維娃·彼得羅娃·庫丘科娃-拉戴娃站在公路邊說道：「99號公路是內蒙古大草原的門戶，它不僅連接起了村莊，也是內蒙古文化的代表。這條公路不到3年就建成了，這在我們保加利亞是做不到的。」 自「99號公路」向東北行駛300公裡，即可抵達烏拉蓋管理區，這裡是國家第六批「綠水青山就是金山銀山」實踐創新基地。其中烏拉蓋河流域「九曲灣」河段——九曲灣景區更是烏拉蓋管理區推動「兩山」轉化的一個生動縮影。 烏拉蓋河是內蒙古第一大內陸河，河水蜿蜒曲折，似一條銀色的哈達鑲嵌在綠色的大地上。而九曲灣屬烏拉蓋河最為蜿蜒曲折的河段，河邊綠草茵茵、野花叢生。九曲灣景區總面積35平方公裡，具有地文景觀、水域景觀、生物景觀、遺址遺蹟等豐富的資源。 中外嘉賓在觀景臺上駐足，感嘆大自然的鬼斧神工，不停記錄眼前渾然天成的美景。 圖為九曲灣風景。記者 烏婭娜攝 除了自然風光，在遊客大廳裡，草樣標本科普展示、機器人咖啡等充滿現代化的設施也同樣吸引大家的目光。 白正義擔任九曲灣景區的講解員已經4年了，她告訴記者：「我很開心能向來自世界各地的遊客介紹我的家鄉，向他們講述這片民風淳樸的大地上，人們為生態保護做出的努力，我也同時見證了家鄉越來越好。」 吉林大學法學院院長、人權研究院執行院長何志鵬在走進錫林郭勒草原後說：「到了牧區才真正地體會到綠色和發展是緊密融合在一起的，讓綠水青山成為老百姓幸福的來源，內蒙古應該把這些好的案例和經驗總結推廣到其他地區，相互借鑑，也給更多地區實現怎麼保護環境、怎麼推動發展做出示範。」(完)
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