護航暑運 重慶車輛段為133組動車「體檢」
2025-10-30 06:57 4,819次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
當前，正值「七下八上」防汛關鍵期，面對「高溫+暴雨」雙重挑戰，保障電力系統安全穩定運行和電力可靠供應至關重要。 「今年夏天，多地電力負荷屢創新高，高溫和強降雨疊加會增加設備故障風險，影響電力系統安全穩定運行。」華北電力大學電氣與電子工程學院教授艾欣在接受記者採訪時表示，要增強能源供應能力，確保煤炭、天然氣等燃料充足，各類支撐調節性電源盡開，提前制定極端天氣應急保障措施。 在河北，面對風、光等可再生能源發電具有間歇性等問題和不斷攀升的用電負荷，當地提前部署，制定了詳盡的迎峰度夏能源保供工作方案，從風險防控到資源調配，探索了一套上下一體的閉環管理運維系統。 在湖南，水電、火電、風電機組高效運行，光伏板廣泛分布，形成了「水電蓄能、火電穩供、新能源添力、外電入湘」的多維布局，構建起「水火風光氣」協同發力的能源保供體系。 火力發電運行平穩，受環境、氣候等不利因素影響較小，煤炭在能源保供中扮演著「壓艙石」和「穩定器」的角色。 安徽淮南是華東地區規模較大的能源基地，數百米深井下，採煤機正從煤壁開採出滾滾「烏金」；不遠處的潘集電廠，4臺66萬千瓦燃煤發電機組「火力全開」保障供電。 黃驊港是西煤東運南煤北運海上運輸的重要港口，船船「烏金」在這裡裝卸。據了解，7月該港完成煤炭進港1976.1萬噸，同比增長20%；完成煤炭裝船1942萬噸，同比增長16.5%，保障了迎峰度夏期間電煤供應。 「迎峰度夏以來，全國統調電廠煤炭庫存持續保持在2億噸以上，可用天數超過30天。」國家能源局相關負責人表示，近期，煤炭中長期合同價格和現貨價格均有不同程度回落，有效降低用能成本。 「今年迎峰度夏期間，電力區域供應不平衡的現象仍然存在，跨省輸電是解決該問題的有效手段。」艾欣表示，跨省輸電需求增加，優化電網結構至關重要，要推進電網智能化建設，增強電網「彈性」和自適應能力。 「保障能源供應可以避免停電等造成經濟損失，從而保證經濟社會穩定運行。在高溫天氣下，居民用電負荷佔比巨大，保障電力供應可以保障民生，同時也是檢驗能源體系韌性的重要指標。」艾欣說。 國家能源局有關負責人表示，將密切關注天氣變化和電力供需形勢，指導各地和電力企業充分做好機組穩發滿發、跨省跨區電力餘缺互濟，及時協調解決出現的問題，保障人民群眾清涼度夏用電需要，全力服務支撐經濟社會高質量發展。 人民網記者 王紹紹
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