武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
浙江舟山8月8日電 題:在 「東極島」重溫裡斯本丸事件:中國漁民的英勇應被銘記 作者 張斌 劉子琳 章是一 浙江舟山普陀區東極鎮的青浜島海風獵獵,碧綠色的海水拍擊著岸邊嶙峋的礁石,濺起片片浪花。遠眺海面,83年前,當地漁民救護英軍戰俘的場景仿佛再現眼前。8月8日,取材自二戰時期這段真實歷史的電影《東極島》在中國國內上映。 8月5日,「裡斯本丸」號沉沒和營救海域附近,東極青浜島上已立起東極人民營救英俘遺址碑。 王剛 攝 1942年10月,日軍徵用「裡斯本丸」號押運英軍戰俘,途經舟山海域時被美軍擊中。日軍先是用木板、帆布將戰俘所在的船艙釘死,又在戰俘們跳海逃生時瘋狂掃射,欲嫁禍於美軍。 然而,東極漁民看見了漂浮在海面的人影,當日駕駛46艘木質小漁船,來回65次,在驚濤駭浪中救起384名戰俘。這導致日軍借刀殺人的計劃落空,200多名日軍登島搜查,威脅漁民交出戰俘。 即便如此,仍有三名英軍戰俘被漁民冒死藏在三面臨海、口小腹大的小孩洞中,躲過日軍搜索,後經漁民協助被秘密送往重慶的盟軍基地。 8月4日,參與「裡斯本丸」號營救事件的漁民後代、裡斯本丸營救事件紀念館館長梁銀娣介紹英國人民為感謝東極漁民而創作的畫作。 王剛 攝 近年來,「裡斯本丸」事件的史實逐漸為世人所知,舟山東極不僅建立裡斯本丸營救事件紀念館,當地民眾還以漁民畫的形式呈現當年營救事件。 「館裡收集了一些歷史照片、過去的生活物資、英國人民為感謝東極漁民而創作的畫作等等。」漁民後代、裡斯本丸營救事件紀念館館長梁銀娣介紹,這些年,館裡已收到11位英軍戰俘後代寄來的感謝信。 今年5月20日,18位英軍戰俘後代代表登上青浜島,向「東極漁民營救英俘紀念碑」敬獻花圈。 紀念碑以銅鑄造,鐫刻的兩隻大手緊緊相握,一如83年前勇敢的舟山東極漁民伸手拉住了落水遇險的英軍戰俘。「東極漁民冒著生命危險從怒海驚濤中勇救384名英軍戰俘,世界反法西斯戰爭中凝結的中英人民情誼永不褪色。」紀念碑上如是寫道。 5月20日,英軍戰俘後代代表向「東極漁民營救英俘紀念碑」敬獻花圈。 (舟山官方供圖) 「或許,這其中一隻手就是我父親的。」英軍戰俘倖存者後代丹尼斯·維尼(Denise Elizabeth Wynne)在現場聲音哽咽,「那些勇敢的漁民冒著生命危險出海營救戰俘,面對日本人的槍口毫不退縮。」 在丹尼斯·維尼眼中,這塊石碑不僅是歷史的見證,更是一種堅定的象徵,「它記錄了東極漁民的英勇,這件事應該被銘記」。 「這不僅僅是關於英國和中國的事情。這關乎人性、人類、愛與同情。」英國「裡斯本丸」紀念協會主席安東尼·瓊斯(Anthony Glyn Jones)曾表示,在最黑暗的時刻,人類的善意依然閃耀。 《東極島》導演管虎受訪時表示,中國人在世界反法西斯戰爭中發揮了重要作用,東極島的故事只是其中的一個側面。如今有人在篡改歷史,這比遺忘更可怕。電影的意義,就是起到警示作用。(完)
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