武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月14日電 題:追尋廣州農講所學員印記:聽後人訴先輩故事,讓革命精神「活」起來 記者 蔡敏婕 「這是父親曾經用過的毛毯,縫補時總想起他為革命操勞的模樣。」今年87歲的姜淑芳撫摸著毛毯上的補丁,細訴過往,眼中滿是崇敬。她寄語年輕人:「好日子是烈士流血換來的,要永遠記著過去。」 姜淑芳是張培農烈士的兒媳,也是烈士革命遺物的守護者。20世紀20年代,國民革命運動高漲,包括張培農在內的江浙滬青年不遠千裡到廣州,入讀毛澤東主持的第六屆農民運動講習所,畢業後他們懷揣著革命理想,踏上了救國救民的道路。 張培農烈士後人(右)捐獻張培農曾用過的毛毯。李唯攝 2026年是第六屆農講所創辦100周年。為了徵集和記錄這些革命先輩的故事,毛澤東同志主辦農民運動講習所舊址紀念館(下稱:農講所紀念館)徵集小組近日再次出發,由館長顏暉帶隊從廣州赴江蘇無錫、鎮江、蘇州,上海,浙江寧波、溫州等地,尋找那些曾經在農講所學習、成長並投身革命的學員們的後人。 浙江寧波鄞州鹹祥,是一方紅色的土地。20世紀初,湧現金紹勣等一批熱血青年。「我爺爺在農講所學習期間,認真記錄了每一堂課的內容,他是寧波唯一完成全程學習的學員。」金紹勣的孫子金迪說,「回到寧波後,金紹勣組織農民運動,為革命事業貢獻了自己的力量,我為他感到驕傲。」 安友石的素描畫像。李唯攝 在無錫,徵集小組見到了第六屆農講所學員安友石的孫子安健。「爺爺最終連一張照片都沒有留下,這張素描畫像還是別人憑記憶畫下來的。」安健把安友石的素描畫像和革命烈士證明書放在一起:「他為了革命事業,不惜犧牲自己的生命,這種精神一直激勵著我們。」 「這個皮箱是父親生前出差時常用的物件,父親過世後,我一直將它留作紀念保存至今。」第六屆農講所學員肖尊一的兒子肖霄表示,當年許多書籍要麼在歲月中遺失,要麼不慎損毀,「唯獨這幾本因我格外珍視,才得以完好留存下來。」他表示,10年前曾帶著女兒前往農講所追憶先輩。 肖尊一的兒子肖霄(左)捐贈父親曾用過的皮箱。李唯攝 「祖父常說,農講所是革命的火種,那裡點燃的信念要一輩輩傳下去。」第六屆農講所學員許卜五的孫子許進回憶道,爺爺在回憶錄中多次提及農講所的學習經歷。 此次尋訪中,許進捐獻了祖父的多件珍貴遺物,包括記錄農講所學習經歷的回憶錄手稿,以及記載革命歷程的文件資料,「這些東西我們都格外珍惜,天氣好的時候會拿出來晾曬,生怕受潮損壞」。 「這些椅子和方桌是大爺爺張力生前用過的,雖然樸素,卻藏著老一輩革命者的初心。」在江蘇丹陽,第六屆農講所學員張力烈士的孫子張丹農擦拭著即將捐獻的老物件,他說,家人一直精心維護著這些遺物,讓它們在歲月流轉中得以完好留存。 在農講所期間,蕭楚女不僅講授課程,還結合實際自編教材,即便身患肺病仍堅持帶病授課。「那時候肺病很難根治,但他一邊治病一邊教學,毫無保留地向學員傳授革命理論。」在上海,蕭楚女烈士的曾侄孫肖本玉講述著這位農講所專職教員的革命往事,農講所培養的大批農民運動骨幹,如同燎原星火,在革命實踐中發揮了重要作用。 此次尋訪中,肖本玉展示了家族珍藏的史料——包括烈士光榮紀念證書、早年與農講所紀念館的往來書信等。「這些都是祖父為還原蕭楚女事跡奔走收集的。」他表示,「蕭楚女那輩人用生命詮釋了什麼是堅定信仰,現在的年輕人更要心懷理想、甘於奉獻。」 「爺爺常說,要讓老百姓都能穿長褲、點上燈,過上安穩日子。」在浙江省蒼南縣,王國楨烈士的孫子王祖聰表示爺爺常提起在農講所學到的農民運動理論。 此次他捐獻了王國楨生前用過的馬燈、蓑衣、書箱和算盤等珍貴遺物。「這個算盤是爺爺幫家裡算帳用的,他是村裡為數不多會讀書寫字的人,總想著教大家學文化。」王祖聰介紹,這些老物件在艱苦歲月中被家人精心保存,蓑衣是祖父化妝成農民開展革命活動時的偽裝工具,馬燈則見證了他夜晚給村民講課的點點滴滴。 談及捐獻遺物的初衷,王祖聰說:「這些東西保存得太不容易了,希望年輕人看到它們,能想起老一輩革命者的犧牲。爺爺他們當年拼了命,就是為了讓我們過上好日子,這份恩情不能忘。」(完)
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