武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
鑑於今年第11號颱風「楊柳」進一步趨向粵東沿海,將給廣東省帶來嚴重的風雨浪潮影響。根據《廣東省防汛防旱防風防凍應急預案》和省防總有關規定,廣東省防總已於8月13日13時將防風Ⅲ級應急響應提升為防風Ⅱ級應急響應。 各地各部門要密切監視颱風動態,強化監測預報預警,及時提升應急響應等級,立足強颱風正面登陸廣東省的最不利情況,加大危險區域人員轉移力度,務必於13日18時前全部轉移到位,確保應轉盡轉、應轉早轉,不漏一戶、不落一人。 (總臺記者 鄭澍 趙菁) 颱風「楊柳」將在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸 今晚開啟主要降雨時段 今年第11號颱風「楊柳」已於8月13日13時前後以強颱風級在臺灣臺東縣太麻裡鄉沿海登陸,登陸時中心附近最大風力14級。 廣東省氣象部門預計,颱風「楊柳」將於13日下午進入臺灣海峽,於13日夜間至14日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸,登陸時為強熱帶風暴級或颱風級,風力10~12級。登陸後繼續向西偏北方向沿粵閩贛交界附近移動,強度逐漸減弱。 受颱風「楊柳」影響,8月13日—14日,廣東省東部海面和市縣風力逐漸增大到8~10級以上。8月13日夜間-14日夜間為主要降雨時段,粵東、粵北、惠州北部、廣州北部、肇慶北部自東向西有暴雨到大暴雨局部特大暴雨,最大雨量300毫米左右,珠江三角洲其餘市縣有大雨到暴雨局部大暴雨,粵西市縣有中雨局部暴雨。 8月15日白天,降水明顯減弱,粵西、珠江三角洲和清遠中到大雨局部暴雨轉陣雨,其餘大部市縣多雲,有陣雨。 (總臺記者 陳惠婷) 應對颱風「楊柳」 福建提升防颱風應急響應至Ⅱ級 啟動防汛Ⅳ級應急響應 記者從福建省防汛抗旱指揮部了解到,為了應對颱風,福建省防指於8月13日12時15分提升防颱風應急響應至Ⅱ級,並啟動防汛Ⅳ級應急響應。 福建省防指、省應急管理廳要求各地各單位密切關注颱風「楊柳」未來發展態勢和風、浪、潮、雨等影響,及時啟動、調整防汛防颱風應急響應,強化會商研判和調度指揮,加密隱患排查和風險防控,周密做好轉移避險和應急處置工作,全力以赴保障人民群眾生命財產安全。 此前,福建省防指於8月12日18時提升防颱風應急響應為Ⅲ級。 (總臺記者 吳燕敏)
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