上海「好曼巴」援青記：雪山大地映醫者仁心
2025-11-17 17:49 2,437次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
近日，市經信委公示2025年上海市中小企業特色產業集群名單，位於梅隴鎮的「閔行區汽車設計及零部件智造集群」成功入選。據悉，2024年，該集群實現總產值達56.48億元，中小企業貢獻率超50%，近三年年均增長13.14%，發展態勢喜人。據了解，近年來，梅隴鎮依託「隴商空間」品牌，以「一車一世界，隴商聚汽勢」為理念，通過「隴企業、隴資源、隴服務」構建了特色化中小企業服務體系，還設立汽車產業賦能中心，加強產業融合與招商引資，集群效應日趨凸顯。目前，作為上海汽車產業核心配套區，「閔行區汽車設計及零部件智造集群」已集聚重點企業86家，包括採埃孚、佛吉亞、偉巴斯特等全球百強企業，以及卡博特、福伊特、匯眾等細分領域龍頭，產業鏈涵蓋上遊新材料、生產設備等，中遊零配件、傳感器研發製造及下遊整車製造、後市場服務等環節，形成多元化汽車產業配套生態。其中，偉巴斯特是世界100強汽車天窗系統供應商，卡博特是美國500強特種化工材料供應商。聚焦產業技術升級需求，該集群已系統梳理出92項關鍵技術攻關清單，涵蓋汽車天窗系統、新能源三電技術、材料工藝、智能製造、氫能儲運、測試驗證六大核心關鍵技術領域。集群內，有國家級高新技術企業20家、專精特新企業23家、專精特新「小巨人」8家，構成核心創新梯隊。2024年，集群研發投入3.32億元，年均增長5%；累計授權發明專利103項；近三年主持、參與制定產業標準51項，技術話語權顯著提升。比如，氫楓（中國）是國內領先的氫能技術解決方案提供商，專注於提供氫氣製取、儲存、運輸和應用的跨產業鏈綜合技術解決方案。2024年底，由該企業製造的全球首例鎂基固態儲氫罐從上海順利出口，通過海運發往馬來西亞砂拉越州，標誌著我國在氫能儲運技術領域的商業化應用取得了重大進展。此外，該企業的「儲氫材料規模化-儲氧材料規模化製備技術與裝備開發」「高溫型儲氫材料-高溫型儲氙材料高效運氧工程應用示範」兩個項目還納入國家重點研發計劃。這一產業集群還創新協同機制，實施「輪值鏈主」制度，整合偉巴斯特等鏈主企業與上下遊資源，持續動態跟蹤集群內企業情況，服務好集群內企業的各方面需求，重點搭建企業間互動平臺，進一步推動產業鏈上下遊產供銷一體化協同協作機制。比如，輪值鏈主之一的上海·力波，成立了「上海力波汽車產業賦能中心」，賦能中心由多方共建，融合資金孵化、產業創新及載體賦能。目前，上海·力波已經匯集了北汽設計中心，廣汽前瞻研發設計，一汽奔騰、環華理工業設計創新中心等眾多車企研發設計平臺。賦能中心還聯動產業上下遊資源，加大招商力度，搭建行業交流平臺，輸送專家論壇等服務，全方位助推汽車產業高質量發展。今年5月，梅隴鎮商會、汽車產業集群與彩金包裝、車配龍零部件科技產業園、寧波銀行（永贏之家集採平臺）等籤訂採購戰略合作協議，賦能商會及集群內企業降本增效。與彩金包裝集採協議籤訂的當天，即促成企業與彩金包裝第一筆訂單的產生。築巢引鳳，聚勢謀遠。近日，寧德時代後市場（上海）直營體驗中心也正式入駐梅隴鎮，成為集群一員。該中心是寧德時代在長三角布局的重要後市場服務基地，提供電池展示、銷售、售後維修、技術培訓等一站式服務，為梅隴新能源汽車後市場發展注入新動能。據介紹，下一步，該集群將主要圍繞技術創新、市場拓展與人才培育，出臺專項政策強化跨部門協同，建立「規劃-執行-督導」閉環管理機制，依託產教平臺培育智能網聯等領域人才，全面賦能汽車產業高質量發展。
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