河南廣電傳媒控股集團原副總經理申淑娟被雙開
2025-11-16 15:56 5,671次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
中國天氣網訊 8月14日0時30分前後，今年第11號颱風「楊柳」二次登陸福建省漳浦縣沿海，登陸時由颱風級減弱為強熱帶風暴級，這也是今年首個登陸福建的颱風。二次登陸後，「楊柳」的移動速度會減慢，將給廣東、廣西、湖南、貴州等地帶來明顯風雨影響，上述地區公眾需加強防範。 今年第11號颱風「楊柳」於8月8日早晨生成，一路向西行進，13日中午以強颱風級在臺灣省臺東縣沿海登陸，成為今年以來登陸我國的最強颱風。隨後，「楊柳」穿過臺灣海峽，於14日00時30分前後在福建省漳浦縣沿海二次登陸，登陸時由颱風級減弱為強熱帶風暴級，中心附近最大風力有11級(30米/秒)，中心最低氣壓為990百帕。 圖為8月14日0時6分前後天氣雷達圖。 13日白天，「楊柳」帶來的降雨便已在臺灣和閩粵沿海一帶展開。截至13日14時，臺灣屏東、臺東局地6小時降雨量超過200毫米，還出現了13至14級陣風，其中蘭嶼最大陣風超過17級。此外，福建沿海的陣風風力也達到8級以上。受其影響，福建廈金航線、泉金航線停航；京廣鐵路、京九鐵路部分列車停運，杭深高鐵、甬廣高鐵、梅汕高鐵部分列車停運。 圖為8月12日福建漳州詔安縣提前部署颱風防範工作，沿海漁船全部進港避風。(圖/陳梅峰 文/沈逸婷) 「颱風登陸不等於危險解除，未來『楊柳』還將深入內陸給多省份帶來明顯降雨。」中國天氣網氣象分析師孫倩倩表示，受到地面摩擦、海上能量補給減少等影響，颱風「楊柳」登陸後強度會逐漸減弱，但它將持續給廣東、廣西、湖南等地帶來強降雨。後期，受副熱帶高壓南側偏東氣流的影響，「楊柳」將繼續西行，其殘餘環流可能會進入貴州境內並消散，也有可能進入四川盆地，在盆地裡逐漸消散。 從降雨進程來看，14日，廣東、廣西、湖南南部為颱風雨影響的核心區域，15日還將影響貴州等地。需要注意的是，「楊柳」的殘餘環流在進入廣西後移速將減慢，給廣西北部、湖南南部等地帶來的降雨時間相對較長、累計雨量大，需警惕可能引發的次生災害。 從歷史數據來看，由於受臺灣島地形阻擋，登陸福建的颱風強度整體不是很強，「楊柳」也是如此。1949年至2024年，所有登陸福建的颱風中，大約58%是以熱帶風暴或強熱帶風暴級別登陸，約35.7%是颱風級別，強颱風和超強颱風加起來不到7%。 中國天氣網提醒，颱風「楊柳」雖然二次登陸我國時的強度不強，但它體型較小，其結構緊密收縮，核心區域附近能量很高。登陸後還將深入內陸，帶來的風雨影響不可小覷，部分地區降雨持續時間長、累計雨量大，需警惕強降雨可能引發的山體滑坡、泥石流等，遠離氣象災害風險較高的地區。(文/王雯雯 設計/陳玉潔 數據支持/徐曉 孫倩倩 審核/張慧 劉文靜 餘曉芬 註：文中颱風數據僅統計熱帶風暴及以上級別熱帶氣旋。)
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