水果貴族被取代 百果園遭遇滑鐵盧
2025-11-23 18:06 1,739次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
京南花月無雙地 薊北繁華第一城 天津衛依河起、依河名、依河興 六百多年風雲際會、南來北往 滋養出天津 開放、包容、多元的獨特氣質 務實、樂天、進取的城市性格 亦孕育出豐厚的非物質文化遺產資源 7月5日晚，「夜上津門·焰遇航母」大型沉浸式夏日音樂焰火秀在天津泰達航母主題公園上演。本次焰火秀以「煙花星球」為主題，吸引了許多市民和遊客沉浸式體驗視聽盛宴。(無人機照片)記者 佟鬱 攝 舊時頂尖技和藝 「非」入尋常百姓家 2025年8月7日至9日 「何以中國·和合共生」網絡主題宣傳活動媒體採訪團成員 以一場採風活動為牽引 深入體悟天津魅力 沉浸式探尋天津非遺之美 楊柳青古鎮街景。劉越攝 來天津 怎能錯過楊柳青年畫 「南桃北柳」 它穩坐中國民間木版年畫頭把交椅 木版套印打底，工筆彩繪點睛 活靈活現、雅俗共賞 看那《蓮年有餘》的胖娃娃 童顏佛身、懷抱錦魚 將「連年有餘」的祈願 點染進千家萬戶的喜慶裡 圖為天津楊柳青木版年畫最具代表性的年畫之一《蓮年有餘》。王在御攝 藏泥袖內默捏人像 清道光年間 張明山靠這一手絕技成名 百年傳承至第六代 代代相傳的寫實技藝 讓泥巴有了筋骨與靈魂 「笑要特別笑，怒要特別怒」 《蔣門神》的兇、《賣糖堆兒》的暖 皆形神兼具 指尖上不僅有手藝 更捏塑著津沽百態 氤氳著市井煙火 圖為「泥人張世家」第六代傳人張宇正在為泥塑繪色 一根竹骨、幾張宣紙 竟能折成可藏於袖中的風箏 100多年前 魏元泰創「風箏魏」 研製出200餘種可拆展的風箏 平拍、立體、串式樣樣精妙 骨架輕韌抗風，彩繪細膩鮮活 放飛時如彩蝶追雲，收起來便攜易存 小小「風箏魏」 讓精巧技藝直上雲霄 圖為國家級「非遺」項目「天津風箏魏製作技藝」第四代傳承人魏國秋正在製作風箏 天津味道 繞不開「舌尖上的非遺」 狗不理包子色香味美 形似白菊的褶子裡藏著門道 三肥七瘦的講究 半發麵的柔韌 時令配料的嚴選 道盡了精益求精的真功夫 資料圖：狗不理包子。盧大中攝圖片來源：CTPphoto 桂發祥十八街麻花的酥脆香甜 則藏在二十多道傳統工藝裡 什錦餡酥條是靈魂 久放不綿是底氣 一根麻花擰出的 是「桂子飄香、發奮圖強、祥和如意」的生活期盼 11月18日，天津麻花文化節在天津意式風情街桂發祥十八街麻花體驗店舉行，消費者共同分享了一支重118斤的巨型麻花 吃飽喝足 拿起內畫「鼻煙壺」 以「益德成聞藥」提神 三百年古法炮製 茉莉花香裡藏著老藥工的匠心 「衛藥魁首」隆順榕 更是憑「猛、快、便、廉」 和嚴苛的炮製工藝 撐起了津門中醫藥的金字招牌 圖為天津內畫鼻煙壺代表性傳承人在展會現場製作內畫鼻煙壺。張道正攝 天津又名「哏兒都」 雅號源於骨子裡的幽默 更離不開曲藝沃土的滋養 相聲在這裡成熟、興盛 馬三立、侯寶林、常寶堃等曲藝大師 在茶館裡淬鍊成金 天津觀眾最懂相聲的 「俗不傷雅，謔而不虐」 圖為遊客在天津名流茶館感受傳統相聲文化 這邊廂曲藝的餘韻未歇 那邊臺鏗鏘的鼓點已起 「坐敲」聽樂音婉轉 「站打」看舞姿豪邁 津門法鼓用鼓、鐃、鈸、鐺子、鐐鉻 奏出鏗鏘節奏 一亮相就是「慶昇平」的熱鬧景象 2024京津冀非物質文化遺產聯展上，觀眾參觀津門法鼓·楊家莊永音法鼓。記者 佟鬱 攝 要說熱熱鬧鬧 可離不開古典戲法 天津戲法不靠聲光電 全憑手上真功夫 和「口彩相連」的嘴上妙語 「捆綁藏掖撕攜摘解」 在四面圍觀下依舊不露破綻 方寸之間頻頻出彩 盡顯東方智慧的精妙 …… 圖為「五一」假期首日，民眾在天津古文化街宮前廣場觀看民俗花會表演。魏進 攝 這就是天津的非遺 它是手藝更是記憶 是技藝的精絕 亦是南北、雅俗、古今的和合共生 在年畫的色彩、泥塑的筋骨 麻花的酥香、相聲的包袱 戲法的玄妙、法鼓的鏗鏘裡 你能觸摸到這座城市的魂與脈 人這一輩子 總要來天津一趟 感受這份流淌在煙火人間 凝結於指尖心頭的「和合之美」 在非遺的活態傳承裡 遇見一個更生動、更地道的中國 作者：劉越
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