王晶揭趙露思與經紀公司鬧翻真相
2025-11-01 02:57 8,257次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
眼下正值暑期，各大博物館裡人頭攢動，人們在一件件精美的展品前駐足，「觸摸」文明脈動；各類演出火熱上演，豐富人們的精神生活，「跟著演出去旅行」蔚然成風；各地歷史街巷、古鎮古村人山人海，遊客們穿漢服打卡、買非遺「潮品」，行走間品味歷史古韻……流動的經濟社會圖景裡，處處洋溢著獨特的「中國風」「文化味」。 黨的十八大以來，我國文化建設在正本清源、守正創新中取得歷史性成就，社會主義文化強國建設邁出堅實步伐，不斷豐富人民群眾的精神文化生活，激發全民族文化創新創造活力，為實現中華民族偉大復興凝聚起磅礴精神力量。 著眼於人 落腳於人 當地時間7月11日，在法國巴黎召開的第47屆世界遺產大會通過決議，將我國西夏陵正式列入《世界遺產名錄》。至此，我國已擁有世界遺產60項，總數穩居全球領先地位。 文化和旅遊部副部長、國家文物局局長饒權表示，世界文化遺產申報，深刻闡釋了中華文明歷史文化價值和中華民族精神追求，進一步呈現了中華文明具有的突出的連續性、創新性、統一性、包容性、和平性。 近年來，我國文化遺產保護、考古發掘工作不斷取得重要進展，帶動「文博熱」持續升溫。截至去年底，我國備案博物館7046家；去年全國博物館共舉辦陳列展覽4萬餘個，接待觀眾14.9億人次。 文化強國之「強」，體現在人民的思想境界、精神狀態、文化修養上。文化以其「成風化人」的關鍵作用，一方面涵養全民族昂揚奮發的精神氣質，另一方面涵育人們的精神世界，著眼滿足人民群眾多樣化、多層次、多方面的精神文化需求，提升文化服務和文化產品供給能力。 深入人民，堅持為人民而創作。近年來，通過健全文藝創作生產引導扶持和激勵保障機制，深化國有文藝院團改革，設立國家藝術基金等，我國文藝創作生產活力明顯增強，廣大文藝工作者走進實踐深處，觀照人民生活，《偉大徵程》《只此青綠》《永不消逝的電波》《山海情》等精品力作持續湧現，一批充滿中國風、時代感的優秀作品受到人民群眾喜愛。 服務人民，讓人民共享發展成果。我國推動公共文化服務標準化、均等化，覆蓋城鄉的六級公共文化服務網絡基本建成。一座座「城市書房」「文化驛站」成為百姓身邊的「文化客廳」，「小而美」的文化設施打通基層文化供給「最後一公裡」……人民群眾文化獲得感、幸福感明顯增強。 跨界融合 產業繁榮 文化的生命力在於創新創造。去年，國家博物館以館藏文物明孝端皇后九龍九鳳冠為原型設計推出的鳳冠冰箱貼成為國博文創「銷冠」；一款取材古典文學名著《西遊記》的遊戲《黑神話：悟空》橫空出世，亮相即爆款，不斷刷新國產遊戲銷售紀錄…… 把中華優秀傳統文化呵護好，更要傳承好、發展好。堅持古為今用、推陳出新，堅持創造性轉化、創新性發展，讓飽含民族精氣神的文化「潤物細無聲」地與人們的生產生活相結合，在新時代煥發蓬勃生機與活力，為文化賦能經濟社會發展寫下鮮明註腳。 當崇明土布、東陽竹編、羌族刺繡等傳統非遺元素融入回力球鞋，老字號立刻變身潮流單品。 宋天頤是上海美術學院的教師，也是學院與上海回力鞋業「非遺100+創新運動設計」項目的負責人，她發現這幾年消費者越來越認可傳統文化，「國潮」不斷激發著消費新潛能。 產業繁榮是文化創新創造活力的生動體現，也是文化強國建設的重要支撐。國家統計局數據顯示，今年上半年，全國規模以上文化及相關產業企業實現營業收入71292億元，比上年同期增長7.4%。 作為高質量發展的重要支點，文化產業還在不斷突破自身邊界，與其他產業跨界融合，「文化+旅遊」，讓旅遊場景更加豐富多樣；「文化+科技」，讓短視頻、直播、數字藝術等文化新業態爆發式增長。 文化「軟實力」正不斷轉化為經濟「硬實力」。國家統計局數據顯示，今年上半年，文化新業態特徵較為明顯的16個行業小類實現營業收入31564億元，比上年同期增長13.6%，文化新業態行業營業收入對全部規模以上文化企業增長的貢獻率為76.8%。 走向世界 加深理解 去年12月4日，「春節——中國人慶祝傳統新年的社會實踐」列入聯合國教科文組織人類非物質文化遺產代表作名錄。寄託著中國人的人倫情感、家國情懷，體現和合共生價值理念的春節文化更好走向世界。截至目前，我國共有44個項目列入聯合國教科文組織非物質文化遺產名錄、名冊，總數位居世界第一。越來越多中國非遺成為世界普遍接受、認同和欣賞的中華文化符號。 隨著文化強國建設持續推進，國家文化軟實力和中華文化影響力不斷提升，「中國故事」以更加生動的方式在世界舞臺上大放異彩。配合元首外交和「一帶一路」國際合作高峰論壇、亞洲文明對話大會等主場外交，一系列重大文化活動成功舉辦；北京冬奧會、成都大運會、杭州亞運會，文物元素串聯起文明印記，「中國式浪漫」吸引全球目光；電影《哪吒之魔童鬧海》票房登上全球影史票房榜第五，時尚潮玩在全球掀起「LABUBU熱潮」……中華文化以更加時尚、多元、開放的姿態走向世界。 與此同時，越來越多外國人被中華文化吸引，中國遊成為新時尚。逛北京胡同體驗民俗文化、在雲南麗江飽覽民族風情、到貴州侗寨感受非遺手作……中國旅遊研究院入境遊客滿意度專項調查顯示，超六成受訪者將體驗中國文化作為來華旅行的主要目的。 代表中華優秀傳統文化的旅遊紀念品深受外國遊客喜愛。浙江省級非遺生產性保護基地、東海貝雕藝術博物館副館長葉晶晶介紹，博物館現在每年可接待外國遊客1萬多人次，貝雕這項古老的非遺技藝廣受歡迎，外國遊客不僅現場體驗，還會把文創產品帶回自己的國家。外國遊客近距離感受中華文化的獨特魅力，由此加深對中國的理解。文化架起中外交流互鑑的橋梁，更加真實、立體的中國形象深入人心。(記者 張雪)
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