好評中國丨千年之問，「和合」作答
2025-10-28 20:28 9,473次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
5.3%！上半年，中國經濟交出一份殊為不易的答卷，增速高於去年同期和去年全年。有外媒感慨，中國經濟「表現超出預期」。 今年以來，在以習近平同志為核心的黨中央堅強領導下，各地區各部門積極作為、攻堅克難，加緊實施更加積極有為的宏觀政策，我國經濟運行穩中有進，社會大局保持穩定。 今年是「十四五」規劃收官之年，也是「十五五」規劃謀篇布局之年。「十五五」時期是基本實現社會主義現代化夯實基礎、全面發力的關鍵時期。7月30日召開的中共中央政治局會議指出，要保持戰略定力，增強必勝信心，積極識變應變求變，集中力量辦好自己的事，在激烈國際競爭中贏得戰略主動，推動事關中國式現代化全局的戰略任務取得重大突破。 ——堅持走發展實業之路 河南洛陽軸承集團股份有限公司，前身為「一五」期間建成的洛陽軸承廠。「一五」時期我國的156個重點建設項目，洛軸就是其中之一。 △2025年5月19日，習近平總書記在河南洛陽軸承集團股份有限公司智能工廠考察時，同企業職工親切交流。 今年5月，習近平總書記在這裡考察時，走進企業智能工廠，察看智能生產線。回望歷史，總書記堅定地說：「我們堅持發展實業，從過去洋火、洋皂、洋鐵等靠買進來，到現在成為工業門類最齊全的世界製造業第一大國，這條路走對了。」 路，越走越寬廣，越走越堅定。有著百年歷史的山西陽泉閥門股份有限公司，如今已通過科技創新實現轉型升級。 今年7月，習近平總書記來到這裡考察調研。他走進企業生產車間，詳細了解煤氣閘閥、電動翻板閥等產品生產和銷售情況。總書記指出：「實體經濟不能丟，實體經濟裡邊的傳統產業不能丟，要通過科技創新實現轉型升級。」他鼓勵企業員工「再接再厲、更上層樓，為建設製造強國多作貢獻」。 製造業是立國之本、強國之基。 習近平總書記強調，「任何時候中國都不能缺少製造業」。卓越的戰略眼光，引領著14億多人口的大國持之以恆布局發力，換來的是「立國之本、強國之基」的一步步夯實。 △2025年5月25日，國產大飛機C919執飛MU5247航班從上海虹橋機場出發，搭載著148名旅客抵達廈門高崎國際機場，完成廈門首航。 「十四五」以來，我國每年製造業增加值都超過30萬億元，連續15年穩坐全球製造業「頭把交椅」，200多種主要工業品產量世界第一。今年上半年，全國規模以上工業增加值同比增長6.4%，製造業增長7.0%，高技術製造業增加值增長9.5%，3D列印設備、新能源汽車、工業機器人產品產量同比分別增長43.1%、36.2%、35.6%……我國製造業不僅扛住了外部需求波動的壓力，更以產業鏈韌性支撐起經濟大盤的穩定運行。 ——堅持不懈抓創新發展 位於黃浦江畔的上海「模速空間」大模型創新生態社區，是上海重點打造的人工智慧大模型專業孵化和加速平臺。今年4月29日，習近平總書記走進「模速空間」仔細察看前沿產品，參與青年創新人才沙龍，還走進人工智慧產品體驗店，戴上智能眼鏡親身體驗。 △2025年4月29日，習近平總書記在上海「模速空間」大模型創新生態社區，察看大模型產品展示。 總書記指出：「我國數據資源豐富，產業體系完備，市場空間巨大，發展人工智慧前景廣闊，要加強政策支持和人才培養，努力開發更多安全可靠的優質產品。」 在隨後召開的部分省區市「十五五」時期經濟社會發展座談會上，習近平總書記強調：「『十五五』時期，必須把因地制宜發展新質生產力擺在更加突出的戰略位置，以科技創新為引領、以實體經濟為根基，堅持全面推進傳統產業轉型升級、積極發展新興產業、超前布局未來產業並舉，加快建設現代化產業體系。」 從傳統產業、戰略性新興產業到未來產業的生產一線，各地各行業向新而行，促進創新成果轉化為支撐高質量發展的強勁動能。 做飯、疊衣、煮咖啡，各種家務活輕鬆拿捏；跳舞、唱歌、打太極，秀才藝也能「露兩手」；為兒童讀繪本，助老人康復訓練……7月29日，在中央廣播電視總臺「智享未來——保姆機器人大會」上，各式各樣保姆機器人紛紛亮出「十八般武藝」，展現科技創新成果和行業應用場景，讓觀眾大開眼界、驚喜連連。 △「智享未來——保姆機器人大會」聚焦智慧康養、智能家居、家庭教育、社區管家四大垂類賽道，深度展示保姆機器人在多種生活場景的應用。 從「人機共跑」的馬拉松賽場，到「賽博煙花」綻放的中國式浪漫，再到DeepSeek點燃全民人工智慧熱潮，科技創新正深度賦能中國經濟社會發展，更加廣泛地影響人們的生產生活。 2024年，「三新」經濟增加值佔國內生產總值比重達18%左右；今年1至5月份，中國有效發明專利申請量接近500萬件，增長12.8%……一個創新的中國，處處閃耀著生機活力，發展動能更加強勁。 ——堅持全面深化改革開放 堅持用深化改革開放的辦法解決發展中的問題，是今年以來習近平總書記治國理政的重要著力點。在國內考察等重要場合，「全面深化改革開放」是總書記多次談到的關鍵詞。 今年年初，不到20天時間裡，習近平總書記兩赴東北，強調「東北全面振興，歸根到底靠改革開放」「進一步全面深化改革開放對東北全面振興至關重要」。 山西，作為全國第一個全省域、全方位、系統性的國家資源型經濟轉型綜合配套改革試驗區，「改革」二字分量特別重。上個月，習近平總書記在山西考察時指出：「建設國家資源型經濟轉型綜合配套改革試驗區，是黨中央交給山西的一項戰略任務，目的是希望山西能夠在轉型發展中實現高質量發展、可持續發展。」 總書記強調，一方面，「山西非煤礦產、農業、文旅康養、生態等資源比較豐富，加上綠電等要素低成本優勢突出，具備一定的多元發展條件」。同時，「多元發展要堅持有所為有所不為，在出精品上下功夫，切忌『撿進籃子都是菜』，不能走重數量輕質量的老路」。 △2025年7月7日，習近平總書記在山西陽泉閥門股份有限公司考察時，同企業員工親切交流。 今年以來，習近平總書記果斷指揮部署一攬子增量政策，寓改革於宏觀調控之中——出席民營企業座談會，強調「扎紮實實落實促進民營經濟發展的政策措施」，為民營經濟發展壯大「鬆綁」；主持召開中央財經委員會第六次會議，為縱深推進全國統一大市場建設繪製清晰的「路線圖」。 《全國統一大市場建設指引(試行)》正式公布，向「妨礙公平競爭的政策措施」開刀；《市場準入負面清單(2025年版)》發布，清單事項數量縮減至106項；《中華人民共和國民營經濟促進法》5月20日起施行，為民企發展提供堅實法治護航……破壁壘、疏堵點、強保障，改革向縱深推進，高水平社會主義市場經濟體制加快構建。 今年以來，我國堅定不移以開放促改革、促發展。上半年，中國貨物貿易進出口超21萬億元，創歷史同期新高。放寬外資市場準入、實施自由貿易試驗區提升戰略等一系列舉措，生動印證「相信中國就是相信明天，投資中國就是投資未來」。 △2025年7月24日，一列滿載貨物的回程中歐班列通過國門駛入中國鐵路哈爾濱局集團有限公司滿洲裡站。 「十四五」規劃收官在即。這五年，我們取得了新的開創性進展、突破性變革、歷史性成就，中國已成為世界發展最穩定、最可靠、最積極的力量。 在以習近平同志為核心的黨中央堅強領導下，我們有信心、有能力、有條件高質量完成「十四五」規劃目標任務，推動中國經濟航船駛向更光明的未來。 總監製丨閆帥南 王姍姍 監製丨馬麗君 製片人丨興來 寧黎黎 執筆丨楊彩雲
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