武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
福建晉江8月8日電 (記者 孫虹)「遵父命洋樓修葺暫停工,好男兒投身抗日保家邦……」現代高甲戲《朝東樓》7日和8日接連在福建晉江戲劇中心上演,通過閩南戲曲的獨特演繹,講述「最美爛尾樓」背後晉江華僑的家國情懷。 8月7日晚,高甲戲《朝東樓》在福建晉江上演。圖為《朝東樓》劇照。(晉江市文化體育和旅遊局供圖) 《朝東樓》全劇時長約2小時,以位於晉江梧林傳統村落內的真實僑厝朝東樓為原型,分為《建樓》《停工》《動蕩》《犧牲》《等待》《歸來》六場,聚焦抗日戰爭時期旅菲華僑蔡鹹斜家族的命運抉擇,串聯起海外赤子與故土同胞共赴國難的壯闊歷史。 作為中國知名僑鄉,晉江旅居海外僑胞和臺港澳同胞300多萬人,遍布60多個國家和地區。而位於晉江新塘街道的梧林傳統村落,聚集了200多幢承載鄉愁的百年建築,被譽為「華僑建築博物館」。其中,有著精緻唯美外表的朝東樓,內裡卻是全無裝飾的狀態,被當地村民稱為「最美爛尾樓」。 《朝東樓》劇中講述了華僑蔡先生遠赴南洋辛苦打拼,將掙來的銀圓帶回家鄉建樓。抗戰爆發時,次子洛恆聽從蔡父之意,停止修繕洋樓,並瞞著母親奔赴抗日前線,捐出了建造洋樓的全部家資。長子洛塵也帶著父親的囑託,從南洋回國參加抗日,並在前線目睹了洛恆的壯烈犧牲。抗戰勝利後,蔡父歸來夫妻團聚,卻共同承受著喪子之痛。而承載著榮宗耀祖、家族興旺希望的朝東樓,也因無錢修繕終未建成。 作為首批列入中國國家級非物質文化遺產代表性項目名錄的地方戲種,「能美能醜,亦莊亦諧」的高甲戲是閩南地區最大的戲曲劇種,是福建草根文化的重要載體,其影響力已經逾越方言地域,成為閩南僑鄉人民情感交流和海外僑胞文化認同的重要符號。 「我們希望通過這部戲讓更多年輕人了解,閩南人愛拼敢贏的精神特質是代代傳承的。」《朝東樓》主創成員、泉州市高甲戲傳承中心副主任陳娟娟如是說。(完)
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