武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
暑運期間,高溫疊加暴雨,讓南方地區不少車站進入蒸煮模式。45攝氏度的高溫下,旅客和列車的用水量都大幅增加,誰為高鐵「解渴」?跟隨記者的鏡頭去廣州南站尋找答案。 下午三點半,是廣州南站的客流高峰期。暑運以來,車站每天到發旅客超過62萬人次,接發列車875列。 穿行在密集的車流、人流中,記者感受到股道間熱浪翻滾,此時溫度已經達到45.4攝氏度,進站列車的空調還在不斷排出熱風,46歲的上水班班長鄧俊峰和工友們衝進熱浪中,給列車加水。 國鐵廣州局廣州南站上水班班長 鄧俊峰:因為列車水箱容量是有限的,不可能滿足全程用水,我們要盡力給它補滿,保障旅客旅途的用水自由。 鄧俊峰告訴記者,平時每列車運行一趟用水5噸至6噸,進入夏天,旅客飲水、列車自身耗水量都在增加,他們每趟車要多加2噸到3噸水。 G810次列車進站,核對車次無誤後,他拖著長長的水管一路小跑來到列車注水口,手腕發力一擰,沉重的槍頭精準嵌入注水口,此刻汗水也正順著他的臉頰滾落。 國鐵廣州局廣州南站上水班班長 鄧俊峰:像這種跨線列車,一般只有10分鐘的作業時間,我們還要留出幾分鐘復檢,所以對我們的作業要求也挺高,作業強度也非常高。 一趟車進站,從車頭走到車尾上水、再復檢回來,就要走上一公裡。鄧俊峰和同事們,從早上6點半一直幹到深夜12點,一趟接一趟的列車,中間幾乎很少有停歇的時候。 這條在鄧俊峰手中拖拽的水管,有20米長,30多斤重。彎腰、拉管、插管、注水,每完成一組動作,都是工裝裡的一身汗。一天下來,彎腰數百次,走路3萬多步,這份藏在站臺和高鐵夾縫中的辛苦,給千萬旅客送去了旅途的舒適和清涼。 國鐵廣州局廣州南站上水班班長 鄧俊峰:少擰緊一圈閥門,就有可能影響旅客的用水,慢30秒拔管,就有可能影響整條幹線的調度,而我們上水工要做的就是,當旅客按下用水鍵時,水量永遠充足。 (總臺央視記者 鄭連凱)
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