廣西梧州：港口裝卸作業忙
2025-12-07 01:37 4,435次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
根據美國政府7月30日頒布的行政令，美國從8月6日起對巴西輸美產品加徵40%的從價關稅，這意味著，大部分巴西輸美產品的關稅稅率高達50%。當前在巴西對美國出口中，海鮮是受到美國關稅較大影響的產品之一。有數據顯示，巴西每年海鮮出口的約七成銷往美國市場。總臺記者日前探訪了巴西東北部海鮮出口重鎮納塔爾。在美國的高額關稅下，這裡的海鮮出口受到嚴重衝擊，許多企業被迫停工，大部分漁船暫停出海捕撈。總臺記者 雷湘平：我現在正在巴西東北部海鮮主產地納塔爾的一個海鮮加工廠。最近，美國關稅政策導致該工廠的產能被縮減至不足日常的一半，對美產品出口基本上處於停滯的狀態。可以看到，現在這個車間變得非常冷清，而以往這裡是非常繁忙熱鬧的加工場景。美國的高額關稅，讓這家有超過50年歷史的海鮮加工廠陷入困境。過去，這裡帶動了當地300多人的就業。如今，車間空了大半，一些機器停擺，在崗員工數量大大減少。納塔爾一海鮮加工出口公司負責人 阿里馬爾·弗朗薩·菲略：這是我們加工所有出口到美國海鮮的車間。過去的情況是我們早上卸下的海鮮，第二天早上就已送到美國邁阿密，供應美國市場。我們有非常高效的產品即時供應能力。如今如你們所見，車間一切都停了下來。這家海鮮加工產的困境，是納塔爾海鮮出口業的縮影。出口停滯，捕撈業也遭遇寒冬。納塔爾所在的北大河州有超過2.3萬名漁民。路易斯捕魚25年，眼下漁船不再出海，他的收入受到嚴重影響。納塔爾當地漁民 路易斯·卡洛斯·席爾瓦：現在情況越來越困難了，我們漁民的收入由底薪加提成構成。現在不能出海，沒有提成，只拿底薪，就讓生活變得很困難。納塔爾一海鮮加工出口公司負責人 阿里馬爾·弗朗薩·菲略：現在當地超過70%的船隊，無論是近海還是遠洋捕撈船，都已停止作業。實際上我們沒有太多可做的，要麼尋找新的市場，要麼產品沒有銷路。
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