我國成功發射吉利星座04組衛星
2025-12-04 13:14 2,382次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
《南京照相館》票房突破23億，帶動南京市檔案館的線上查檔量增加約百倍。《浪浪山小妖怪》上映10天，就刷新國產2D動畫電影票房紀錄，周邊產品賣到脫銷。今年暑期檔火了。截至8月12日，暑期檔總票房突破89億，2億多人次走進電影院。但今年暑期檔火的遠不止票房。今年是抗戰勝利80周年，抗戰題材影片扎堆上映。《南京照相館》累計吸引6000多萬人次觀影，喚醒觀眾的抗戰記憶和愛國情懷。同類型題材影片《東極島》票房也突破了2億。隨著9月3日抗戰勝利紀念日的臨近，抗戰題材影片的熱度還在持續上升。讓老王沒想到的是，電影讓冰冷的檔案重獲溫度。不少市民跑到南京市檔案館查祖輩檔案，想了解在那場慘烈的大屠殺中倖存下來的祖輩的故事。線上查檔受理量從每天10件左右，直接飆到最高一天1200件，自7月23日以來，線上線下累計受理查檔業務7000多件。暑期檔的熱度不止停留在影院，還引爆了文旅消費。《南京照相館》實景拍攝地上海影視樂園的搜索熱度環比增長超80%。動畫影片《浪浪山小妖怪》在刷新票房紀錄的同時，讓山西古建築迎來高光時刻。作為重要取景地之一，晉祠博物館暑期客流創新高，並且首次實現非黃金周單日門票收入破百萬。山西大同永安寺的客流量同比翻倍。《浪浪山小妖怪》的魔力遠不止票房：首批10萬件小豬妖毛絨公仔上線即斷貨。廣州的一家公司設計的盲盒已經售出300萬隻。更瘋狂的是，30多家公司搶著要跟《浪浪山小妖怪》合作，衍生出超400款授權單品，從汽車、圖書出版到潮玩全面開花。老王不禁感慨：一個優質的電影IP，就是一座行走的金礦。市場的火熱已燒到資本市場：多個影視股獲機構扎堆看好，更有個股狂攬多個漲停板，5天股價直接翻倍！截至8月7日，全國年度票房已突破350億，較去年提前55天達成目標。老王認為，當把票房只作為一個起點，電影產業的想像力才真正打開。IP授權、文旅聯動、衍生開發……中國電影市場這座大金礦的開採才剛剛開始。
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