國家防總針對貴州啟動防汛四級應急響應
2025-10-28 09:51 9,235次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
月餅從櫃檯裡拿出來，不僅熱乎，還酥得掉渣。正在買單的市民秦小姐臨時改了主意，不要紙盒包裝了，她請店員將月餅分裝在兩個塑膠袋裡，回首分給朋友一袋，「現在吃掉它，美食就是要及時享受！」深夜10點多的南京東路步行街，人頭攢動，記者蹲守稻香村店的過程中，發現有不少市民遊客從外灘方向步行而來，或是走累了走熱了，或是被氛圍打動，便在在路邊為各種飲料、小吃駐足。自今年7月下旬起，南京路、淮海路商圈15家餐飲老字號延長經營時間，從半小時到2小時不等，以稻香村為例，延長經營1小時，其銷售額是當日總銷售額的10%-15%。老大同手作工坊，顧客盈門。文匯報記者 袁婧 攝「延長營業時間，不僅能以更多元的選擇有效滿足遊客實際需求，同時也給大家在上海多住一晚的理由，對消費有很好的促進作用。」上海社會科學院應用經濟研究所研究員曹禕遐認為，「上海之夏」國際消費季正如火如荼開展，老字號的一小時，讓旅客在上海的夜晚有了更多可能和選擇，這不僅撬動了自身營業額的昂揚曲線，也能帶動一條商業街其他業態的百舸爭流，各方應抓住機遇，聯動文旅商體展的融合發展。做強服務，撬動一條街的商業活力不久前的一個深夜，老大同手作工坊店店長王毓文接到客人打來的電話，客人白天在店裡喝飲料，將物品落在了店裡。「你們店現在還開著嗎？」當時已經是深夜十一點多，客人得到了肯定的答案，欣喜異常，當即趕過來取畫。王毓文記得，那是一沓風景速寫畫，還有外灘紀念品。失而復得的經歷，為這位遊客的上海之行添了一筆色彩。深夜的老大同手作工坊店，顧客在點餐。文匯報記者 袁婧 攝正是這次經歷，讓老大同手作工坊店的店員們感受到延時閉店的意義。決定延長經營一小時後，這個只有7人的飲品店調整排班，保證休息時間，大家幹勁滿滿。因為，從下午至深夜，幾乎全程都是點單高峰，每當深夜來臨，看到遊客將一杯特色大米冰淇淋吃進肚，臉上的疲憊隨之一掃而空，坐在外擺位上小憩的愜意模樣，店員們都不由地感到高興。南京路不缺流量，在曹禕遐看來，難的是從流量裡精準捕捉遊客需求的能力，針對性做改善和調整，從而將流量轉換為留量和銷量。特別是在夜晚，客流量不會因為絕大多數商家十點打烊而瞬間消失，這也是「夜經濟」的特點，流動性、自發性強，但從政策層面撬動，效能有限，需要市場來一起參與，吸引人氣，盤活夜間消費。深夜的南京路，冰水、飲料、冰淇淋等銷量較好。文匯報記者 袁婧 攝這一次，老字號先聲奪人，延時閉店為遊客提供良好的旅行體驗，特別是消暑的刨冰、冷飲、上海特色小吃等等，在這個時段顯得格外誘人，銷量出色。老大同手作工坊店為這一小時專門增加了備貨量，營業額也增加了5%左右。「老字號起到了類似鏈主企業般的作用」，曹禕遐認為，目前延時閉店的老字號都是餐飲類門店，但也讓其他主體看到了潛在的消費力，「未來消費品零售店也有可能會跟上節奏，文旅商體展聯動就會自然而然地發生了。」 文匯報記者 袁婧 攝做厚文化，喚醒一座城的夜間活力早在三年前，稻香村外灘店就已經開始延長營業時間了。店長鮑曉錦介紹說，稻香村外灘店開業以來，服務往來外灘和南京路的遊客為主，每逢節假日和跨年這樣的日子，路上人流很晚才會散去，關門前還有人源源不斷來買單。泰康鮮肉月餅、稻香村鴨胗肝常年穩居銷冠位置，現在是夏天，沿街貨架賣新鮮果汁、上海歷史博物館文創冰激淋，也十分受歡迎。不過，在熱鬧無比的稻香村門店裡，記者意外發現有一個僻靜的角落，一邊是一整牆的明信片，再一轉身，一個狹小空間裡，桌上擺著十幾種印章。鮑曉錦說，稻香村主營食品，為了進一步打響品牌，設計推出了自己的原創小鴨子IP形象，衍生出許多文創產品，其中蓋章打卡意外火了。人頭攢動的稻香村外灘店。文匯報記者 袁婧 攝近年來，年輕群體開始流行在旅遊時集章打卡的新玩法，將博物館、景區特色印章作為履行紀念。即便是深夜，這個角落也有溫暖燈光守候不期而遇的客人，食品店衍生出了文化屬性，也就擁有了內生的造血能力。發展夜經濟，既要有市場的嗅覺和敏銳度，又要講延續性和可持續性。曹禕遐提出，好的夜間經濟應當是一個良性循環，就以南京路串聯的人民廣場、外灘來展開想像，市民遊客來演藝大世界看場音樂劇，緊接著逛街、吃飯、抽個盲盒、看外灘光影秀，多維度多層次滿足精神與物質需求，這樣的夜生活，才是越夜越美麗、怎麼也逛不夠。文匯報記者 袁婧 攝此外，曹禕遐還建議，夜間經濟不能只針對遊客，本土市民同樣需要豐富的夜生活。當下，內容高度同質化的商場，齊齊十點關門，亟須創新模式和業態。她建議，抓住市民需求，結合所在社區居民等消費客群畫像，散點式開發各種垂直內容的夜間集市。譬如國外一家商場，社區高度老齡化，商場裡專門設計了健步道，手推車比其他店更輕便，便利和柔軟的服務，「商場主動融入居民生活，變成了居民離不開商場，需要時時刻刻提供服務」。找到痛點，觸達需求，喚醒一個個活躍而有可能的夜晚。
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