國家能源局：全社會用電量中，每3度電就有1度綠電
2025-11-05 13:06 2,824次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
央視網消息(新聞聯播)：今天(8月1日)是八一建軍節，英雄的人民軍隊走過98載壯闊徵途，在烽火中淬鍊出的精神從未黯淡，守護家國的號角永不停息。歷史昭示，強國必須強軍，軍強才能國安。習近平主席指出：「實現中華民族偉大復興，是中華民族近代以來最偉大的夢想。可以說，這個夢想是強國夢，對軍隊來說，也是強軍夢。」徵程萬裡，初心如磐。在黨中央、中央軍委和習近平主席的堅強領導下，全軍官兵堅決扛起黨和人民賦予的歷史重任，全力以赴打好實現建軍一百年奮鬥目標攻堅戰，向著全面建成世界一流軍隊砥礪奮進。 天山腹地，陸軍某紅軍團的一場實戰化演練正在進行。多輛突擊車機動變換隊形發起進攻，面對陌生地理環境、突遭沙塵天氣，部隊推進嚴重受阻。關鍵時刻，合成營「黨員突擊隊」搶過攻堅重任，快速調整方案、靈活使用戰術、密切專業協同，無人分隊隱蔽偵察、戰鬥小組高效殺傷……各要素一體化精確打擊，按時成功完成任務。 心中有魂，腳下有根。黨的十八大以來，以習近平同志為核心的黨中央著眼中華民族偉大復興戰略全局和世界百年未有之大變局，提出黨在新時代的強軍目標，確立新時代軍事戰略方針，制定國防和軍隊現代化新「三步走」戰略，引領全軍推進政治建軍、改革強軍、科技強軍、人才強軍、依法治軍。如今，實現整體性革命性重塑的人民軍隊體制一新、結構一新、格局一新、面貌一新，持續深化政治整訓，全面加強練兵備戰，聚力推進規劃攻堅，正以不可阻擋的步伐邁向世界一流。 「軍隊是要準備打仗的，一切工作都必須堅持戰鬥力標準，向能打仗、打勝仗聚焦。」進入新時代，習近平主席對軍事訓練高度關切，多次作出重要指示。近年來，人民軍隊創新探索新型作戰力量建設和運用模式，充分解放和發展新質戰鬥力，國產航母、新型核潛艇、「東風」系列飛彈等大國重器相繼列裝，戰略預警、遠海防衛、遠程打擊、戰略投送、信息支援等作戰能力上了一個大臺階。 今年6月，遼寧艦、山東艦航母編隊先後轉戰黃海、東海、南海和西太平洋等海域，堅持實戰實訓、聯戰聯訓、體系練兵，完成偵察預警、防抗打擊、對海突擊、對空防禦和艦載機跨晝夜戰術飛行等課目研練。 作為黨最早建立和領導的武裝力量，陸軍部隊歷史悠久、敢打善戰、戰功卓著。近年來，陸軍加快融入聯合作戰體系，瞄準未來戰場，向著機動作戰、立體攻防的轉型要求，不斷加快能力升級。皖東某演訓場，陸軍第71集團軍某合成旅體系演習中，偵察引導、火力支援、裝甲突擊、防空掩護等多種作戰樣式深度融合。近年來，這個旅在皖東腹地、黃海之濱、西北大漠等多個陌生複雜環境中探索磨礪，正在大踏步實現「合成作戰」的跨越。 空中，戰機機動待戰；地面，地導雷達建群組網；海上，艦船分區布防……在空軍某基地統一導調指揮下，一場多軍兵種合成訓練立體展開，各要素密切協同、高效配合，展現出高水平體系作戰能力。近年來，人民空軍不斷向遠洋空天拓展能力，向空天一體、攻防兼備全面跨越，助推戰略打擊、戰略運輸、戰略預警能力加速提升。 山谷縱深，某常規飛彈部隊悄然列陣，進行跨晝夜火力突擊演練；大漠蒼茫，某戰略飛彈部隊縱橫馳騁，展開極限條件下發射訓練；密林深處，某巡航飛彈部隊逶迤穿行，實施多課目連貫作業……不同經緯坐標、不同彈道軌跡，勾勒出波瀾壯闊的「礪劍圖」，展現出新型大國長劍的能力維度。 習主席的時代號令凝聚起強軍打贏的磅礴力量，英雄的人民軍隊攻堅克難、勇毅前行。從戰火硝煙中走來的人民軍隊，不斷弘揚能打仗、打勝仗的光榮傳統，牢固樹立戰鬥力這個唯一的根本的標準，召之即來、來之能戰、戰之必勝，全面提高新時代備戰打仗能力，堅決維護國家主權、安全、發展利益。
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