中國石油華油集團公司原副總經理羅中華接受審查調查
2026-03-13 17:12 7,762次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
八月盛夏，書展期間，上海展覽中心人流如織。許多觀眾拖著行李箱，準備來「大買特買」，「買書，也買文創，我打算『收穫滿滿』地回家。」手拖28寸行李箱的方女士告訴記者，她已經錨定目標，「『七海』肯定要買的，其他逛到了喜歡的我就買！」文創，已經成了上海書展的一塊重要拼圖。目之所及，帆布包、冰箱貼、明信片比比皆是，不少展位都專門設立文創區。從「七海製造局」的莎士比亞「永夏花園」系列，到廣西師大出版社的T恤、帽子，再到魯迅的金句冰箱貼，既有「文藝範」，也有「接地氣」，還有「冷幽默」，書展文創「包羅萬象」。有觀眾評價，這屆書展文創「卷」瘋了。七海製造局展位。阮佳雯 攝卷設計、卷概念，文藝氛圍感拉滿上午11點半，女孩小王穿過密集的人流，目標明確地奔向位於東一館二層的「七海製造局」展臺，「請問『永夏花園』的限定禮盒還有嗎？」得到店員答覆「剛剛賣光」後，小王有些遺憾，「畢竟是限定的。」「七海製造局」是上海譯文出版社的文創品牌，去年，這裡就是書展文創的「人氣王」。今年，七海製造局特別帶來「書展限定」——「永夏花園」禮盒，負責人簡恆告訴記者，限定禮盒不會在線上售賣，「也就是說，錯過了書展，就買不到了。」永夏花園上海書展限定禮盒。圖源網絡七海製造局推出的文創產品。阮佳雯 攝前來詢問限定禮盒餘量的觀眾絡繹不絕，七海製造局為何「長紅」？小王表示，「兼顧了設計感和實用性，比如卡夫卡『寒鴉咖啡館』的帆布袋，還有收納筒、手帳本，很多都是『文青必備』。」一位從事文創行業的觀眾購入了七海製造局的帆布袋，「我覺得七海每一個系列的概念做得很好，抓住了觀眾的『點』。」以「永夏花園」系列為例，簡恆解釋：「永夏花園的靈感來源是莎士比亞的《第18號十四行詩》，其中有一句，『我可否把你比作夏天？』莎士比亞往往用夏天這個意象來形容生命力。」百合、三色堇、玫瑰、百裡香，均是莎士比亞筆下提及的、在夏天盛開的花朵，這四種花反覆出現在「永夏花園」的產品中，「意象」強化「概念」，文藝氛圍感拉滿，「於是戳中我們文青的心。」一位觀眾笑著說。永夏花園系列文創產品。圖源 網絡「文藝範」，不只七海製造局有。中華書局的「爆款」，是4款經典豎排手帳。手帳以文史哲語的經典出版物——「中國古典文學基本叢書」「點校本二十四史」《新編諸子集成》和《說文解字》的封面為設計原型，色調柔和、紋樣古樸，還原中華書局經典出版物的風貌，內頁仿製中華書局圖書館藏武英殿本《史記》的版式。古籍出版社延續「悠長古韻」，帶來印著「我心匪石，不可轉也」等經典詩句的文創產品；上海圖書有限公司則與戴敦邦藝術館聯動，帶來《紅樓夢》十二金釵書籤、十二生肖書籤、十二生肖繪卷等產品。今年60多歲的吳女士拿下《紅樓夢》系列的5張書籤，「我是戴敦邦的粉絲，也是《紅樓夢》的書迷。」她笑著說。卷熱度、卷深度，當大師遇上「毛絨絨」最受小朋友歡迎的書展文創是什麼？前幾天才「破紀錄」的動畫電影《浪浪山小妖怪》周邊一定榜上有名。「我最想要的是猩猩怪。」小嚴買了一份《浪浪山小妖怪》的盲盒，他小心翼翼地拆開包裝，「啊，是小豬妖！這是我第二想要的！」他告訴記者，前兩天才看了《浪浪山小妖怪》，「覺得很好看，所以就抽了一個盲盒。」本次書展的另一主場——上海書城（福州路店），則匯聚頗受年輕人歡迎的幾大IP。《盜墓筆記》展區，大量書迷駐足。據店員介紹，吧唧（指徽章類）和書籤是銷量最高的品類，現場還推出了「盲袋抽穀子」的活動，觀眾小韻欣喜地向記者分享：「我抽到了張起靈和吳邪的吧唧，畫風很精緻。」 《詭秘之主》展區布景風格是克蘇魯神話與西方魔幻元素的巧妙融合。一位初次接觸該IP的遊客表示，「這種風格很吸引我，準備回去補原著。」周邊則以主角克萊恩·莫雷蒂的二創形象「克貓貓」為主打，毛絨玩偶、亞克力掛件、表情萌粒等商品琳琅滿目，其中「沉睡喵」玩偶成為銷量冠軍。店員透露，「這款玩偶抱著地球，設計神秘又可愛，很受粉絲喜歡。」上海書城捲起「IP」熱，而在上海展覽中心中央大廳，中國出版集團的展位則掀起了一股風格迥然不同的文創熱潮。這裡的文創，捲起了「玩法」，也卷上了「深度」，以其獨特的「文學冷幽默」，成為又一人氣爆棚的「打卡點」。人群之中，一個巨大的編織袋格外醒目，如同一塊行走的廣告牌，正面是「文學包袱」，反面則是「思想包袱」，這款被戲稱為「顯眼包」的背包，正是人民文學出版社為此次書展推出的趣味互動贈品。只要在「人文之寶」（人民文學出版社文創品牌）區域消費滿39元，即可背上這沉甸甸卻又充滿自嘲樂趣的「包袱」。「從開館到現在，來領『包袱』的人就沒斷過，很多人可能提前沒刷到活動詳情，看到我們背著，現場就圍過來問『這個怎麼領？太有意思了！』」「文學包袱」編織袋。阮佳雯 攝人文之寶，在玩一種很新的冷幽默。它將目光投向了幾乎是嚴肅深沉的代名詞——魯迅。「迅哥兒和他的朋友們」系列，是人文之寶推出的「毛絨天團」。圓滾滾的茴香豆，讓人瞬間想起孔乙己經典臺詞：「茴」字有幾種寫法？棕褐色、臉頰帶著兩抹可愛腮紅的「皂莢」，與它身旁紫瑩瑩的「桑葚」，將魯迅《從百草園到三味書屋》中那句充滿童趣的「不必說碧綠的菜畦，光滑的石井欄，高大的皂莢樹，紫紅的桑葚……」具象化地捧到觀眾面前。閏土的「刺猹」鋼叉、迅哥兒心心念念的「冬菜包子」……這些從經典文本中「躍出」的意象，經過萌化設計後，成功消解了年輕一代對大師的疏離感。閏土的鋼叉。圖源網絡 「人文之寶」文創產品。阮佳雯 攝如果說「毛絨天團」負責可愛攻勢，那麼魯迅的金句則與當下的年輕人產生深刻共鳴。印著「好，妙！」二字與魯迅頭像的冰箱貼，是當之無愧的「斷貨王」。觀眾施女士幸運地淘到了最後兩個「好，妙！」冰箱貼，她難掩興奮地說：「每天打開冰箱，看見魯迅先生對我說『好，妙！』，絕對心情大好！」此外，「那就拉倒吧」「救救孩子」等金句冰箱貼也是大熱門。「已經補貨好幾次了！」工作人員指著陳列的一排冰箱貼說。書展現場，有些觀眾還接到一個「神秘任務」：接近某紫毛衣男子（原型：魯迅1927年最潮穿搭）併合影，即可免費獲得「迅哥兒仿妝PVC透扇」。這種沉浸式玩法，帶給讀者的是前所未有的親切感。人文之寶的魅力，並不限於表面的幽默和趣味，對文化價值的深度開掘同樣吸引了一大批觀眾。以同為「熱門」的藏書票為例，《新青年》雜誌創刊110周年紀念主題藏書票用簡潔線條還原了這份開啟思想啟蒙的偉大刊物，海子主題紀念藏書票則傳遞了對「面朝大海，春暖花開」的嚮往。人文之寶藏書票。圖源網絡人文之寶海子系列文創。阮佳雯 攝上海書展的文創生態，正以其豐富、創意與文化深度，俘獲不同年齡段觀眾的心，生動詮釋何為「包羅萬象」。「卷」的背後，是文化融入日常生活的千百種可能。在盛夏的上海，書展的文創熱浪，正澎湃不息。
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