最年輕「楊子榮」視頻引熱議，幕後功臣是他們
2025-10-22 01:24 8,579次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
新華社北京8月8日電 題：最大限度減少人員傷亡 全力確保群眾安全度汛——各地各部門貫徹落實習近平總書記重要指示精神強化防汛救災各項工作 新華社記者 8月7日以來，甘肅蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害，造成重大人員傷亡。 災害發生後，習近平總書記高度重視並作出重要指示指出，「當務之急要千方百計搜救失聯人員，轉移安置受威脅群眾，最大限度減少人員傷亡，儘快恢復通訊和交通」「加強風險預報預警，加強隱患排查整治，加強應急值班值守，有針對性地做好防汛救災各項工作，確保群眾安全度汛」。 相關地方和部門迅速貫徹落實習近平總書記重要指示精神，組織力量全力開展搶險救災，盡最大努力減少人員傷亡。充分發揮基層黨組織戰鬥堡壘作用和廣大黨員先鋒模範作用，全面落實防汛搶險救災政治責任，守土盡責、衝鋒在前，築牢守護人民生命財產安全的堅實防線。 8月8日，國家防災減災救災委員會針對甘肅嚴重洪澇災害啟動國家四級救災應急響應，派出工作組赴災區，指導和協助地方做好受災群眾基本生活保障等災害救助工作。水利部第一時間啟動重大水旱災害事件調度指揮機制，召開防汛會商會，分析研判雨情汛情災情形勢，研究部署搶險救援支持工作，維持針對甘肅的洪水防禦Ⅳ級應急響應，並派出工作組趕赴搶險救援一線。 最大限度減少人員傷亡，盡最大努力搜尋搜救失聯人員。 榆中縣城關鎮興隆山村，山洪衝倒的樹木擠佔公路，公路兩側的房屋也湧入了淤泥。救援人員駕駛大型起重機、全地形摩託車等救援設備，同時利用生命探測儀、搜救犬等在現場進行搶險救援。 「習近平總書記要求『千方百計搜救失聯人員』。作為國家綜合性消防救援隊伍的一分子，我們將全力以赴開展救援，只要還有一線希望，就決不放棄。」國家西北區域應急救援中心一大隊一中隊中隊長李偉清說。 據了解，國家綜合性消防救援隊伍已累計調派717人、124車、16舟艇、7犬參與救援；中國安能集團170餘人攜帶專業救援裝備70臺(套)緊急馳援。 為加快轉移安置受威脅群眾，榆中縣馬坡鄉舊莊溝村黨支部書記王黎顯正在村裡的臨時安置點忙碌著。 「按照習近平總書記重要指示，我們全體黨員幹部正在將受災群眾轉移至臨時安置點，安置點礦泉水、泡麵、火腿腸、熱水、被褥等必要生活物資齊全。」王黎顯說，將加快修復受損設施，加強風險預報預警和隱患排查整治，紮實做好防汛救災各項工作，確保群眾安全。 搶險救援，要做好通訊和交通兩大生命線工程恢復工作。 災害發生後，甘肅省交通運輸廳組織定西、蘭州等周邊公路事業發展中心及相關交通企業，出動機械設備120餘臺(套)、應急人員650餘人，已搶通S104線和興黃公路水毀多處。目前，搶通作業仍在有序進行。 「『儘快恢復通訊和交通』，這是習近平總書記提出的明確要求。」甘肅省蘭州公路事業發展中心主任嚴江林和同事與救援隊員一同搶險。「將持續保持戰備狀態，儘快搶通災區受損公路，為救援物資運輸和人員轉移提供堅實的交通保障。」他說。 災害造成榆中縣部分電力設施受損。國網榆中縣供電公司經理郭輝帶領電力搶修隊伍迅速出動，深入榆中縣城關鎮峽口村現場排查供電線路及設備受損情況。 「按照習近平總書記重要指示要求，我們加強隱患排查整治，同時與地方搶險救災力量共同對受損線路進行攻堅，全力加快恢復供電進度。」郭輝說。 國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部會同國家糧食和物資儲備局向災區調撥摺疊床、棉衣被、應急照明燈等1萬件中央救災物資，支持當地進一步做好受災群眾緊急轉移安置和救災救助工作。 財政部、應急管理部緊急預撥6000萬元中央自然災害救災資金，支持甘肅應急搶險和救災救助；國家發展改革委緊急安排中央預算內投資1億元，支持甘肅做好洪澇災害災後應急恢復，重點用於災區基礎設施和公共服務設施災後應急恢復建設。 當前仍處「七下八上」防汛關鍵期，各地區和有關部門進一步提高警惕、落實責任，加強雨情汛情監測預警和災害防範應對。 「習近平總書記強調『加強隱患排查整治，加強應急值班值守』，這是當下汛期做好防災減災工作的重要保障。」水利部水旱災害防禦司司長姚文廣表示，將深入排查山溝河道聚居地、溪谷景點、橋梁上下遊等區域山洪災害風險隱患，及時梯次發布預警信息直達防汛一線，強化落實臨災預警「叫應」機制，全力避免人員傷亡。 近期，北京、廣東等多地遭遇極端天氣。各地區和有關部門靠前部署指揮，有針對性地做好防汛救災各項工作，確保群眾安全度汛。 針對當前出現的大範圍強降雨過程，廣東氣象部門落實防臺防汛工作要求，深化部門聯動，切實築牢氣象防災減災防線。「貫徹落實習近平總書記重要指示精神，我們不斷強化監測預報預警，及時提醒省內各地注意防禦強降水及其引發的山體滑坡、泥石流等次生災害。通過科技手段組成氣象監測網及時報送氣象預警信息，通過『雙叫應』機制直達21個地市基層責任人。」廣東省氣象臺首席預報員張東說。 「按照習近平總書記的重要指示要求，我們要充分發揮基層黨組織戰鬥堡壘作用和黨員先鋒模範作用，開展好工程搶險、清淤除障等工作，進一步提升防汛救災工作的針對性、有效性。」北京市懷柔區委書記張強說。 「人民至上、生命至上，習近平總書記多次對防災救災工作作出重要指示，充分體現了總書記對人民群眾安危的深切牽掛，為我們凝聚各方力量做好防汛搶險救災工作注入了強大思想動力。」應急管理部防汛抗旱司司長徐憲彪表示，將強化監測預警和隱患排查整治，及時調撥救災物資，進一步督促各地強化防汛抗洪重點措施，及時果斷轉移危險區群眾，全力保障人民生命財產安全。 針對近期極端天氣頻發，廣大幹部群眾表示要始終繃緊防汛救災這根弦，全方位強化應急值守，落實落細各項防汛措施，持續提高安全度汛意識，時刻保持引而待發的狀態。
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
贵妃直播
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 517.18MB
- 最后更新: 2025-10-22 01:24
- 最新版本: v6.18.4.5
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 红杏直播
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 7.92以上
客服热线：131-8624-7236
黄播类似软件
猜你喜欢
65184
45
2025-10-22 01:24
84163
21
2025-10-22 01:24
96321
12
2025-10-22 01:24
28371
23
2025-10-22 01:24
79138
36
2025-10-22 01:24
98326
69
2025-10-22 01:24
83147
47
2025-10-22 01:24
23678
31
2025-10-22 01:24
42891
38
2025-10-22 01:24
39758
18
2025-10-22 01:24
48792
49
2025-10-22 01:24
56
13
38
49368
85
27
97543
95432
36289
42796
53
25