武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
巴彥淖爾8月7日電 題:基層司法人的「暖心秤」與「和諧路」 記者 張林虎 在地處河套平原腹地的內蒙古自治區杭錦後旗,街巷村屯總活躍著兩位讓群眾暖心的司法人。一位在行政複議窗口前以法為尺化解民憂,讓公平正義看得見、摸得著;一位在田間地頭用腳步丈量民情,把矛盾糾紛化解在萌芽處。王豔琴與張喜平,雖崗位不同,卻同樣在基層法治一線為群眾撐起法治晴空。 圖為王豔琴接待來訪群眾。 杭錦後旗司法局 供圖 巧解千結 柔肩擔起公正秤 「每一面錦旗,都是群眾沉甸甸的信任。」杭錦後旗司法局行政複議與應訴股股長王豔琴望著調解室牆上的錦旗說道。自2021年股室成立以來,她經手的200餘件行政複議與應訴案件,件件都朝著「良心案」「公平案」「暖心案」的目標努力。 最讓她難忘的是27名農民工討薪的曲折經歷。2019年,某建築公司將工程違法發包給無資質的包工頭,2021年項目完工後,30餘萬元工資沒了著落。2022年年底,工人向人社部門投訴,一年後,人社部門認定建築公司需承擔清償責任,公司不服提起行政複議。 那時離龍年春節只剩一個月,農民工返鄉的腳步越來越急。王豔琴立即啟動「行政複議調解+法律援助」模式,白天組織公司、包工頭、農民工三方座談,晚上研究法條梳理證據。 一個月連軸轉後,三方終於達成協議:公司當場支付部分工資,剩餘14萬元承諾2024年6月付清。看著農民工揣著錢踏上歸途,王豔琴鬆了口氣。 可是2024年7月回訪,她發現餘款未到帳。王豔琴依據新修訂的行政複議法,協調法院啟動強制執行程序,一遍遍跟公司講失信後果,最終,全部工資結清。這場跨越4年的維權,成了新行政複議法「為民便民」的鮮活註腳。 外來務工人員張某的案子,更顯她的巧勁。張某入職第一天因機械事故左眼失明,工傷認定後公司卻以沒籤合同為由拒不承擔。王豔琴知道,簡單維持認定容易,但張某在本地無依無靠,可能陷入漫長訴訟。她拉著雙方算法律帳、情理帳,協調法律援助介入,最終促成公司分期支付21萬元工傷待遇。 圖為張喜平調解糾紛。 杭錦後旗司法局 供圖 勤走萬家 鐵腳丈量和諧路 「調解就像打仗,得懂戰術,更得懂民心。」這是杭錦後旗陝壩鎮司法所所長張喜平常掛在嘴邊的話。紮根基層30多年,從內蒙古金牌調解員到全國模範調解員,他用磨出厚繭的雙腳,在鄉間小路踩出了一條「和諧路」。 去年夏天,陝壩鎮某村17戶農戶急得直跺腳:他們種的220畝大豆,因為種子問題幾乎絕收。村裡調解失敗後,農戶們找到鎮裡。張喜平帶著專案小組,頂著烈日挨家看莊稼、查購種票據,光是走訪記錄就記了3個筆記本。 張喜平先找種子公司負責人:「《種子法》規定得明明白白,質量問題得擔責。」轉頭又勸農戶:「咱要合理賠償,別讓情緒跑偏。」兩個多月裡,他跑公司、訪農戶,光協調會就開了8次。年底,農戶們順利拿到補償款,有人攥著他的手說:「張所長,你保住了我們的口糧本兒。」 近3年,張喜平指導調處糾紛千餘起,成功率超94%,協議履行率達98%。最難啃的「硬骨頭」,是一起拖了10多年的房屋徵收信訪案。張某某因不滿補償,多次上訪。張喜平主動接下案子,一次次上門聽訴求、講政策,他的耐心最終打動了張某某,這起「老大難」案子終於畫上句號。 為了當好「和事佬」,張喜平把《民法典》《土地法》翻得卷了邊,遇到不懂的就追著老法官問;走村入戶時,總愛蹲在田埂上跟老鄉嘮家常,「法律條文得接了地氣,群眾才聽得懂、信得過。」 圖為農民工送來錦旗表達謝意。 杭錦後旗司法局 供圖 韌守半生 共繪法治為民卷 從2002年踏上工作崗位,王豔琴在司法一線紮根23年;自1992年參加工作,張喜平把31年青春獻給了基層。不同的崗位,同樣的堅守——他們用行動證明,司法的力量,既在法條的嚴謹裡,也在民心的溫度中。 王豔琴在涉企案件中,既守法律底線,又留發展空間。有企業因輕微違法被處罰,她調查後發現企業已主動整改,便協調處罰機關減輕額度。「法治營商環境,既要嚴管,也要厚愛。」王豔琴說。 張喜平的辦公室裡,放著一個褪色的帆布包,裡面總裝著調解記錄、法律手冊和暈車藥——下鄉路遠,他常常一跑就是一整天。「看到矛盾解了,心裡比啥都踏實。」 如今,王豔琴仍在行政複議桌前忙碌,新行政複議法的實施讓她有了更多為民解紛的抓手;張喜平兩鬢已添霜色,卻還在鄉間地頭奔波。在河套腹地的大街小巷、田間村舍,這兩位基層司法人,正用最樸素的堅守,書寫著新時代「法治為民」的生動答卷。(完)
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