武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月8日電 題:古街拆還是留?習近平用一首詩回答 烏篷船搖過小橋,隨悠悠流水穿過老街,苦楝樹和凌霄花掩映下的老屋,斑駁的石牆印刻著歲月……紹興,因其濃厚的人文氣息和古樸的水鄉風貌,愈發成為年輕人喜愛的「網紅」旅遊地。 然而,20多年前,以倉橋直街為代表的紹興古城古街區,卻經歷過一次考驗。 彼時,浙江的城市化改造和城鎮化發展正如火如荼,地處紹興中心區域的古街民居,是拆還是留,一時間爭論不休。 2003年1月,時任浙江省委書記習近平來到紹興。了解到當地關於老街規劃的困惑後,他肯定地表示:「一定要原汁原味地保護!」 「少小離家老大回,鄉音無改鬢毛衰……」習近平同志吟誦起賀知章的《回鄉偶書》,就是對這個問題最好的回答。 他說:「你們這樣做了,我們今天才能聽得到鄉音,記得住鄉愁,聯想起賀知章寫下的詩句。」 歲月深處的老街與鄉音,讓人們留住了記憶,記住了鄉愁,也延續著城市的歷史文化。 習近平同志囑咐當地幹部,保護工作要注重歷史的真實性、風貌的完整性和生活的延續性。 後來,倉橋直街被聯合國教科文組織譽為「中國遺產活生生的展示地」,居民與古街老屋有機組成的生活圖景,讓這裡煥發新的生機與活力。 文化是城市的「根」和「魂」。從履職基層到擔任黨和國家領導人,習近平總書記對保護好傳統街區,保護好古建築,保護好文物的重視一以貫之。 在正定,他為年久失修的國家級文物爭取古建築修繕專款,當地利用這筆錢對隆興寺進行了搶救性修繕,千年古剎得以重放光彩。 在廈門,他果斷為鼓浪嶼地標性建築八卦樓撥款30萬元,扭轉了這座損害嚴重的歷史建築危在旦夕的命運。 在福州,得知位於三坊七巷的林覺民故居面臨拆除,他當即召開現場辦公會,叫停地產開發,並推動制定福州歷史文化名城保護管理條例和保護規劃。 …… 黨的十八大以來,從廣東潮州古城到蘇州平江歷史文化街區,從江西景德鎮到天津古文化街,對於古城老街保護,習近平總書記念茲在茲。 「像對待『老人』一樣尊重和善待城市中的老建築,保留城市歷史文化記憶」「對待古建築、老宅子、老街區要有珍愛之心、尊崇之心」……總書記的殷殷囑託,言猶在耳。 這些年來,我國城市文化遺產走向整體性、系統性保護,各地歷史文化街區越來越多地採用微改造的方法,下「繡花」功夫。目前,全國共劃定歷史文化街區近1300片,認定歷史建築6.8萬處。 如今,一條條老街,一座座古城,給人們帶來日用而不覺的精神滋養和審美意趣,在歷史與未來的時空交錯、傳統與現代的有機融合中,歷史文脈綿延不絕,文化自信悄然增強。 |出品人:陳陸軍 |總策劃:俞嵐 |策劃:吳慶才 |統籌:馬學玲 闞楓 |執筆:高萌 |校對:袁秀月 |視覺:司方 |中國新聞網「習言道」工作室出品
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