蘭州強降雨山洪造成14個行政村道路阻斷 影響2.4萬人正常飲水
2025-11-01 21:02 6,967次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月8日14時28分許，隨著最後一張葉片吊裝完成，金山海上風電場一期項目36颱風機全部安裝到位，這一關鍵性節點的完成標誌著金山海上風電場一期項目取得突破性進展，為年內全容量併網發電奠定了堅實基礎。金山海上風電場一期項目是全國首個低於煤炭標杆電價的競爭性配置海上風電項目，共安裝36臺單機容量為8.5兆瓦的風機，是當前上海市單機容量最大的海上風電場。最後一颱風機吊裝從8月6日13時開始，由風電安裝平臺「海電運維801」輪負責起吊，歷時49小時28分，先後完成了塔筒、機艙、輪轂、風葉等起吊和安裝工作。為保障金山海上風電場一期項目建設，金山海事局積極對接業主單位和建設單位，多措並舉做好事前事中監管服務。金山海事局主動跨前，提前介入，指導基礎工程和風機安裝施工單位做好通航水域施工作業許可申辦工作，力爭第一時間完成施工作業許可審批。同時，成立「海上風電」青年突擊隊，抽調精幹力量，對參與施工的船舶開展安全宣傳教育和現場檢查，確保船舶適航、船員適任。此外，還充分運用電子巡航和無人機巡航，對施工作業區開展遠程監控，嚴禁無關船舶進入，同時對進入轄區的施工運輸船舶航行動態進行跟蹤，確保航行安全。在此期間，累計組織召開安全協調會7次，完成施工作業許可審批16次、船舶監督檢查91艘次，成功組織施工船舶完成11次寒潮大風應對和「竹節草」颱風防抗。據了解，金山海上風電場一期項目海上升壓站已於今年4月26日安裝到位，項目擬鋪設的36個迴路35kV海底電纜和23.7千米220kV海底電纜敷設正緊鑼密鼓施工中。截至8月8日，風機至升壓站間的35kV海底電纜已敷設完成28個迴路，升壓站至岸基的220kV海底電纜已敷設完成4.42千米。
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