武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月8日,上海淮劇團全明星版《王寶釧》登陸周信芳戲劇空間,八位一級演員聯袂出演,五位榮獲白玉蘭獎項及提名的優秀演員同臺致敬傳統經典,展示劇團「一團一策」人才培養成果。後續,全明星版淮劇《王寶釧》還將登陸濱海、泰州,10月亮相寧波,11月相約東臺。 上海淮劇團全明星版《王寶釧》8日,上海淮劇團6位「王寶釧」顧芯瑜、陳海霞、趙悅、王萍、陳麗娟、邢娜化身時代鏡像中的堅守者,4位「薛平貴」王俊傑、邱海東、趙國輝、陳繼雲演繹命運漩渦中的漂泊者,當相府千金的彩樓繡球化作寒窯風霜,觀眾們重新審視這個被傳唱千年的愛情故事。《王寶釧》被諸多劇種搬上舞臺,在淮劇舞臺上以折子戲演出為主,2011年淮劇《王寶釧》首次全本演出。2019年,上海淮劇團推出青春版《王寶釧》,今年,劇團對劇本與演員陣容再作調整,製作全明星版《王寶釧》。與青春版不同的是,全明星版《王寶釧》演繹《彩樓配》《三擊掌》《井臺會》《投軍別窯》《探寒窯》《武家坡》《大登殿》共七折。排練中,最大的難題是多位演員共飾一角,如何讓情感貫穿不失流暢,導演王鷹時刻強調角色性格錨定,內核統一,「情感主線貫穿始終,表演既要追求範式統一,又要突出不同演員個性化的表演風格。」導演細摳每一折中角色的情感細節,無論是唱腔、表情還是眼神,他都親身示範並告訴演員表演精髓。其中一位王寶釧排練時,其他飾演王寶釧的演員們會自覺坐在一旁,仔細觀察、相互學習,從而在自己表演的時候能夠自然承接下去。
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