武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
邯鄲8月13日電 (王天譯 劉昆) 河北省邯鄲市曲周博物館館長李治山13日透露,該館工作人員近日在曲周縣西街村發現一通明代天啟五年(1625年)石碑,為明朝進士彭化鳳神道碑,距今已有400年歷史,為研究明代政治、經濟和文化提供了實物資料。 圖為8月13日拍攝的石碑拓片。 李治山 攝 新發現的石碑為青石材質,碑體高256釐米,寬103釐米,厚33釐米,石碑榫頭保存完好,但現場未發現碑座和碑頭,碑文清晰可辨,共41個顏體楷書大字,系彭化鳳之子彭永祐為其父所立。 「這通石碑的發現,不僅填補了曲周彭氏家族歷史淵源的空白,更為研究明代政治、經濟和文化提供了實物資料。」李治山說,明代以來,曲周彭氏家族為名門望族,尤其是民國時期,國畫大師彭八百是彭家後輩人才中最出名的一位。 8月12日,曲周博物館工作人員在清理石碑表面汙垢。 劉昆 攝 據《曲周縣誌》記載,彭八百是曲周人,原名彭鴻恩,號耕蘭山人,擅長畫蘭石,是與齊白石齊名的國畫大師。 「結合碑文和彭氏家族史可知,曲周彭氏族人歷來重視勤儉持家、詩書繼世的理念,明代以來湧現出不少歷史文化名人。這種深厚的家族文化積澱,連同代代相傳的重視教育理念,為彭八百的藝術成長提供了豐沃土壤。」李治山認為,隨著研究的不斷深入,彭氏家族的百年文脈會更清晰地展現在世人面前。(完)
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