（活力中國調研行）成渝氫走廊跨城氫物流幹線顯雛形 正打造千億級產業集群
2025-10-28 15:38 4,895次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
紹興8月8日電(郭天奇)8日，2025中國嵊州全國少兒圍棋公開賽在「圍棋之鄉」浙江紹興嵊州舉行。賽事吸引了來自北京、上海、廣東等20餘個省市的棋院組隊，近500名少年棋手參賽。大賽不僅以高規格的競技舞臺點燃了青少年圍棋熱情，更以「圍棋+文化+旅遊」的創新模式為小城發展注入新動能。 圖為比賽現場。(主辦方供圖) 本次賽事同時也是2025年國家體育總局「全民健身日」圍棋領域主題活動賽場。作為國內少兒圍棋領域的頂級賽事，本屆賽事參賽選手中業餘5段以上佔比超60%。賽事最高可授予業餘7段段位資格，兒童組冠軍亦可獲業餘6段。此外，數據顯示，賽事團體排名獎項的引入使參賽人員數量較去年增長一百餘人。 值得一提的是，作為全國首批「圍棋之鄉」，嵊州每一所幼兒園、市區重點小學配有專項圍棋教練。據嵊州圍棋協會秘書長薛錢江介紹，近年來，嵊州政府與民間協會雙重發力，通過與上海、江蘇等地圍棋協會的交流比賽，定期邀請職業棋手、名師開展教學指導，讓本地青少年在家門口即可接受頂級訓練資源。 目前，嵊州已培養出國內首位職業圍棋世界冠軍馬曉春、世界圍棋星銳最強戰總決賽冠軍童夢成等10位職業棋手，職業棋手數量及段位等級位居國內縣市區前列，業餘段(級)位人才超3000人。 以賽事為支點，嵊州深入推進「體育現代化市」建設，秉持「一場賽事激活一座城」理念。近年來，嵊州成功舉辦中國圍棋名將爭霸賽、中國圍棋甲級聯賽專場等全國性圍棋賽事，其中第三屆、第四屆「嵊州杯」中國王中王圍棋爭霸賽獲評浙江省品牌體育賽事。 賽事期間，主辦方還設計了「圍棋+文化」的福袋抽獎活動，選手們不僅有機會免費品嘗嵊州特色美食，還能沉浸式觀賞越劇經典劇目等。「這種『以賽興城』的模式，正是體育賽事賦能地方文旅發展、激發消費潛力的生動體現。」浙江省圍棋協會監事長朱衛紅說。 從「圍棋之鄉」到「賽事名城」，嵊州通過「賽事引流—消費轉化—文化傳播」模式，推動體育與多元業態深度融合，釋放消費潛力，持續為「富樂嵊州」建設增添動力。(完)
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