武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央廣網北京8月11日消息(記者譚瑱 江曉晨)據中央廣播電視總臺中國之聲《新聞和報紙摘要》報導,8月7日以來,甘肅蘭州市榆中縣遭遇強降雨,引發山洪災害。據蘭州市交通運輸委員會介紹,目前,通往受災較重地區三個方向的救援道路已經全部打通。另據工業和信息化部的消息,截至昨天(10日)16時,榆中縣受災公眾通信設施基本恢復、整體平穩運行。 榆中縣馬坡鄉馬蓮灘村是此次災害中受災最為嚴重的村落之一。山洪暴發時,馬蓮灘村黨支部書記通知村民避險途中被洪水圍困車中,脫險後第一時間向全村預警。 8月7日18時58分,榆中氣象部門發布暴雨黃色預警信號。馬蓮灘村黨支部書記、村委會主任趙懷朋在工作群發出了提醒,要求隨時關注雨情,做好撤離準備。晚上8時多,他從村部二樓向西南側遠山眺望,發現那裡已經有下雨跡象。 趙懷朋:我看到山上一片雨下來了,我用大喇叭通知起來,它其實就沒電了,斷電了。 有線路斷電,趙懷朋意識到情況緊急。他立即動身,通知沿河村民撤離。 「趕緊撤,山洪下來了」,晚上9時,趙懷朋在村「兩委」工作群裡接連發出兩條語音,催促各村民小組負責人組織村民向高處轉移。各村民小組負責人及時在群裡作出回應,走家串戶迅速組織人員轉移。雨勢弱下來之後,趙懷朋和村幹部開始在他們所在村民小組搜尋。 趙懷朋:這個雨下(到)了第二天5點多的時候就小了,我們第一時間在這塊就找了一遍,當時我們找見村民5個人,領到學校裡面去了。 這兩天,通村道路搶通,各方救援力量不斷挺進馬蓮灘村,重點轉移安置群眾並對失聯人員進行拉網式分區域搜尋。目前,馬蓮灘村大部分村民已經被轉移安置。 得知村裡的路通了,村民張化海開三輪車回到被洪水衝毀的家中尋找還能用的家電。 記者:這些東西你要拉到哪去? 張化海:放到別的地方,把房子蓋好以後,我們再把這些東西搬回來,再自己用。
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