應急管理部：2025年上半年全國各類生產安全事故同比下降22.9%
2025-10-28 11:02 1,837次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
昆明8月9日電 題：臺商雲南創業記：跨越海峽的奮鬥，聯結兩岸的未來 作者 陳靜 8月6日至15日，第13屆雲臺會系列活動在昆明、大理、保山等地舉辦。在雲臺產業融合發展研討會、第二屆雲臺青年企業家春城沙龍等活動中，多位臺商分享了他們的創業故事，為兩岸融合發展寫下生動註腳。 深耕大陸35年：自己的國家才最穩定 「1990年冬天，28歲的我懷著忐忑的心情來大陸看看，這一看，就是35年。」年過六旬的臺商汪志哲回憶起那個「只能用外匯券」的時期和「免二減三」的稅收福利政策，不禁感嘆：「那時大陸遍地是商機。」 汪志哲長期從事進口水果貿易，隨著中國牛油果市場快速增長，他嗅到商機，決定從市場端走向種植端。 「我開始滿世界找地，轉了一大圈才發現，自己的國家才最穩定，亦是最大的市場。」汪志哲介紹，2019年，他和團隊來到雲南省保山市龍陵縣江中山，成立雲南八方農業科技發展有限公司，種植牛油果。 2023年4月27日，汪志哲在雲南省保山市龍陵縣勐糯鎮牛油果種植基地查看牛油果長勢。 李嘉嫻 攝 至今，汪志哲團隊已種植近3200畝牛油果林。2024年11月，其公司的132箱牛油果出口新加坡，實現雲南省牛油果的首次出口。 「來得早不如來得巧，來得巧不如來得好。」汪志哲說，八方農業有今天的成果，一大半要歸功於政府的大力支持。接下來，他計劃進一步擴大種植面積，並建設鮮果加工生產線、冷庫及苗圃基地，希望讓國產牛油果越來越好。 回到「老家」謀發展：機會很大，選擇很多 「昆明是我的老家，父親對這裡感情很深。我服完兵役後，20世紀90年代隨父親第一次回到這裡。」昆明臺灣同胞投資企業協會常務副會長、活克國際規劃諮詢機構主持人張順雲說，隨著共建「一帶一路」倡議的提出，雲南從邊陲之地轉變為中國面向南亞東南亞輻射中心，迎來重大發展機遇。 自2010年來到大陸發展，張順雲已在雲南、山東、廣西建立了產業項目。立足雲南自身優勢，他把目光投向園區經濟。 8月6日，張順雲在第13屆雲臺會雲臺產業融合發展研討會上分享創業故事。 主辦方 供圖 「昆明政府希望打造輻射南亞東南亞的高水平國際醫療中心，而我和團隊可以作為雲南和臺灣的橋梁，引入資金和優質企業，完善產業鏈。」張順雲說。 目前，張順雲團隊已投資昆明滇池度假區「滇池健康智谷(昆明細胞產業園)」，計劃建設國際五星特色療愈酒店、與臺灣知名醫療機構合作打造兩岸醫療交流中心，讓兩岸共享醫療科技發展紅利，也為雲南醫療旅遊及跨境醫療提供新的選擇。 此外，張順雲團隊還計劃在雲南曲靖投資建設臺灣零碳新創產業園，以綠色食品加工、生物醫藥等生物資源為主，現代物流、商業商務、科技研發等配套服務為輔，打造西南高端食品加工物流貿易中心、曲靖市生物經濟創新發展示範區。 回顧過去，年屆半百的張順雲說，創業路上並非一帆風順，但云南可發展的產業多、機會也多，希望未來促成更多臺商落地雲南，與大陸共享發展機遇。 從就業到創業，編織「兩岸融合創業網」 2011年，來自臺灣臺南的鄭威仁帶著一箱臺灣烏龍茶磚來到雲南。十餘年間，他從就業到創業，以綠化工程為基石，在文旅、康養、農業、文創等領域開拓出一條跨越海峽的產業脈絡。 在昆明工作時的鄭威仁。受訪者 供圖 「我最初到雲南從事幼兒教育，後來發現這裡有很多機遇。」鄭威仁介紹，他先後和朋友成立動畫公司、在保山建立咖啡粗加工廠。2022年，隨著大健康產業興起，他和團隊開始在昆明周邊村落社區，打造「一院一景」的康養小院。 在昆明市團結鄉白眉社區妥睦村，鄭威仁團隊改造的院落融入了閩南紅磚與滇西夯土，這是他最愛的融合味道。由於將滇臺兩地文化融入房屋改造中，鄭威仁團隊的「鄉村振興與文旅康養項目整合方案」贏得第四屆「雲南創新創業之星」暨「創青春」大賽「創業之星」獎。 如今，41歲的鄭威仁已是質世代科技產業發展集團有限公司董事長，與溫德姆酒店集團和廷泊酒店合作，在昆明呈貢落成集培訓、辦公以及孵化為一體的2000平方米青創基地。 「今年，我們計劃在昆明主城區建設臺商大廈，通過以租代購提供住房，降低臺青創業、定居成本。」鄭威仁說，雲南的咖啡、茶葉、鮮花、民族文化等樣樣都是寶藏，希望更多臺灣青年走上這片充滿希望的土地，在文化碰撞、守正創新中走出自己的路。(完)
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