武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
排隊數小時等待漂流,又排隊數小時等待接駁車 貴州一景區遊客滯留,當地採取整改補償措施 本報訊(記者李豐)貴州省黔東南州施秉縣杉木河漂流風景區近日出現的排隊超長、管理混亂、旅客滯留等情況引發關注。8月4日,施秉縣文體廣電旅遊局發布通告稱,8月2日,該縣杉木河漂流景區迎來旅遊客流高峰,因交通疏導不及時,導致景區周邊道路出現嚴重交通擁堵,部分遊客及車輛發生滯留,當地將對受影響遊客進行補償。 漂流作為一項水上探險運動,在夏季備受歡迎,施秉縣杉木河漂流景區正是以漂流體驗聞名。8月7日,來自河南的遊客王先生告訴記者,他們一家人於8月2日下午1點左右到達杉木河漂流景區,一直排隊到下午6點才等到漂流。「下午太陽很大,我擔心孩子受不了,但票已經買了,只能硬著頭皮排隊。」 王先生直言,他從工作人員處得知,漂流全程需要近3個小時,出於安全考慮,他們玩了一半就匆匆結束行程。從景區入口起點到漂流點之間往返需要搭乘接駁車,王先生說,他與家人步行到接駁點時已是晚上9點多,但是直至凌晨12點左右也沒能坐上接駁車,最後不得已步行幾公裡路前往停車場,返回縣城住宿點時已經是凌晨3點多。 在等待接駁車過程中,王先生看到現場有大量滯留遊客,「當時很多人質疑景區未合理控制客流,導致大家漂流後無法正常返程。」有遊客發布視頻稱,自己摸黑漂流了兩個多小時,漂流結束後遲遲等不來衣服和行李,後來又等不來接駁車,整個過程體驗很差。 據了解,杉木河漂流景區的遊客承載量為1.2萬人,有數據顯示,當日遊客量超過承載量數千人。記者從當地相關部門了解到,事件發生後,該縣啟動應急預案,縣文旅、公安、交通等部門迅速聯動,增派33輛應急轉運車,疏導滯留遊客和車輛,於8月3日0時03分安全有序轉運完畢。 通告指出,此次事件的發生,充分暴露出當地在應對旅遊尖峰時段、保障遊客順暢出行方面的綜合管理能力和應急處置機制存在明顯不足,未能為廣大遊客提供滿意的服務體驗。同時,該地將採取整改補償措施,包括對8月2日因交通滯留未能漂流的遊客,全額退票退款;完成漂流活動但受到後續滯留影響的遊客,可憑當日有效訂單,享受免費體驗杉木河漂流一次。 在貴州長期從事旅行社地接工作的代女士認為,面對超乎預期的遊客量,不少旅遊景區的配套服務跟不上,讓遊客花了錢卻得不到應有的服務。景區應利用數位技術,實時監測遊客數量,一旦出現擁擠和滯留情況,應立即通過電子公告牌向遊客發出預警信息,引導客流合理改向。同時,遊客也應理性、錯峰出行,合理規划行程,避免扎堆旅遊帶來的諸多不便。 《工人日報》(2025年08月10日 02版)
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