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2025-11-18 05:41 8,214次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
重慶8月9日電 題：大足石雕傳承人劉能風：坐得住「冷板凳」 雕刻時代風貌 記者 鍾旖 「要把『大足石雕』這條路走透，雖然還有很多挑戰，但它的前景是越來越寬廣的。」8月的重慶酷熱難耐，68歲的大足石雕國家級非遺代表性傳承人劉能風並未休息，而是一頭扎進工作室內，在琢磨技藝、構思新作的同時，為即將到來的文化交流活動準備展品。 大足石雕與世界文化遺產——大足石刻相伴而生，其製作歷史可追溯至初唐。作為頗具巴渝特色的純手工雕刻工藝美術品，大足石雕主要以重慶本土出產的砂石、青石，以及貴州、四川等地出產的紫袍玉、漢白玉為材質，雕刻內容以佛像、觀音、羅漢為主。 2021年，大足石雕成為中國第五批國家級非物質文化遺產代表性項目。與錘、鏨相伴40餘載，劉能風於2025年3月入選第六批國家級非物質文化遺產代表性傳承人名單。 8月7日，劉能風(右)指導徒弟創作。 記者 何蓬磊 攝 「這是一個很好的時代，重視技能人才、倡導工匠精神。」回首從藝路，劉能風的經歷充滿傳奇色彩。1980年以前，他還是一個靠殺豬賣肉謀生的農家子弟。隨著改革開放，大足石刻成為蜚聲中外的景點，大足不少手藝人取材本地石料雕刻一些簡單的紀念品出售。可觀的收入讓劉能風躍躍欲試。「我家就住在大足石刻旁邊。每一龕石刻的位置、每一尊造像的特徵，都深深印在我腦海裡。」 為快速掌握石雕技藝，劉能風四處拜師，甚至住進潮溼的巖洞，對著石刻造像模仿。1985年，劉能風被推薦至四川美術學院雕塑工廠系統學習。7年時間裡，劉能風幾乎天天泡在廠房苦練，手藝日漸精湛，形成了觀音像作品「肥不顯肉，瘦不顯骨」、面部圓潤細嫩「有彈性」的獨特風格。 1991年，劉能風受邀回鄉創辦重慶市大足區石刻藝術品有限公司，開啟面向市場的技能傳承之路。「要想學好一門手藝，除了熱愛，還要靜下心來、坐得住冷板凳。」劉能風介紹，30多年來，他手把手地傳徒授藝，已有300多名親傳弟子。在「傳幫帶」發展模式下，徒弟又帶動成千上萬的人從事石雕工作。如今，「大足雕客」的身影遍布海內外。 8月7日，劉能風雕刻大足石刻經典《牧牛圖》。 記者 何蓬磊 攝 「有政策的扶持，加上人才輩出，未來五六十年都不愁傳承問題。」劉能風表示，為讓老一輩「留得住」、新一代「願意來」，在政府的努力下，大足石雕從業人員已被納入國家工程師職稱序列。重慶市有關部門還幫助他成立了「技能專家工作室」、在職教中心專門設置「大師班」，按「現代學徒制」模式教學，為大足石雕不斷注入新鮮血液。 解決了傳承問題，劉能風將更多精力轉向精品創作。一組歷時3年雕琢的《牧牛圖》是他的最新代表作。「它的靈感源於大足石刻裡的經典造像，以十比一的比例雕刻。」劉能風介紹，為捕捉牛的真實神韻，他特意在工作室裡養了一頭水牛，邊觀察邊雕刻，力求作品惟妙惟肖。 劉能風也未懈怠學習。近年來，他與徒弟帶著新研發的石雕文創奔赴各大展會，關注行業動態、觀摩他人所長，「今年6月，我有18天在外考察，還帶著作品去新加坡參展」。 「石雕作品可以記錄時代和歷史，猶如我們生命的延續。」劉能風說，以古人留下的大足石刻為榜樣，他夢想創作出當代版的大足石刻，用雕刻記錄時代風貌，為後人留下更豐富的文化遺產。(完)
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