萬裡長江,萬千氣象。長江,滋養了源遠流長的中華文明,哺育著勤勞勇敢的中華兒女。長江經濟帶,是我國縱深最長、覆蓋最廣的經濟帶,事關全國發展大局。 曾經,無序開發讓長江不堪重負。從巴山蜀水到江南水鄉,生態系統敲響陣陣警鐘。習近平總書記曾說道:「我們現在當務之急要做的和進一步要防範的,就是一定要把母親河保護好。」 登大壩、乘江船、進企業、訪農家……黨的十八大以來,習近平總書記走遍長江經濟帶覆蓋的所有省市,在長江上中下遊先後主持召開四次座談會。從明確提出「共抓大保護、不搞大開發」,到重點闡述推動長江經濟帶發展的「五個關係」,再到賦予長江經濟帶「生態優先綠色發展主戰場」「國內國際雙循環主動脈」「經濟高質量發展主力軍」的新歷史使命,習近平總書記始終為長江經濟帶的發展掌舵領航、把脈定向。 一步一履、念之行之,只為大江換新顏。如今,一條生態更優美、交通更順暢、經濟更協調、市場更統一、機制更科學的長江經濟帶躍然眼前。 奔湧著蓬勃生機,一曲新時代「長江之歌」昂揚奏響,正為中華民族永續發展注入不竭動力。 總監製丨閆帥南 王姍姍 監製丨馬麗君 製片人丨杜曉東 興來 寧黎黎 編導丨張曉萌 文案丨程昱 配音丨黎春
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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