《南京照相館》票房破24億
2025-10-29 19:52 7,475次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
湖北鶴峰8月7日電 題：湖北鶴峰：土家山鄉來了個帶貨「洞主」 作者 劉心貝 龍炳潔 粟贇 「家人們看過來，這是我們何家村的臘肉，炕得金黃金黃的！」每天16時，黃凱準時開播，手機鏡頭對著村民帶來的土特產。屏幕上，「想要」「下單」的評論滾動不停。 黃凱的直播間設在湖北省鶴峯縣中營鎮何家村的一處溶洞裡，這裡是他的「清涼創業天地」，也是遠近聞名的「避暑秘境」。 何家村地處武陵山腹地。溶洞洞口寬約20米，洞內恆溫20℃，鐘乳石千姿百態，常年滴落的泉水匯成暗河。 巖洞農家樂吸引遊客拍照打卡。粟贇 攝 2023年，黃凱返鄉創業，租下溶洞及周邊地塊，當上「洞主」，將天然溶洞改造成農家樂。在此之前，這裡還是一處荒廢了七八年的冷水魚養殖基地。 黃凱在洞外搭了座竹樓當茶室，引山泉水養冷水魚，研發招牌菜「鮮魚火鍋」。很多山外遊客慕名而來，這座溶洞農家樂很快成了網紅打卡地。 黃凱還在洞內整理出一塊藏酒區，一個個陶壇儲滿了美酒，醇香四溢。黃凱偶然間隨手拍了段溶洞藏酒的視頻，沒想到火了，他便抓住機會，註冊「逢巖小院」帳號，每天拍小院美景、魚宴製作、洞藏酒工藝，粉絲量很快突破12萬。 曾經荒廢的巖洞，如今成了遠近聞名的「避暑秘境」。龍炳潔 攝 逢巖小院火了以後，黃凱開始思考如何藉助流量將家鄉的土特產銷往山外，幫助鄉親們增收。他聯合村委會幫村民賣臘肉、土豆等農產品，邀請待業村民到小院務工，他的身份也在「洞主」和「主播」之間來回切換。如今，何家村及周邊村的村民每天帶著臘肉、土豆片、蜂蜜等土特產到小院上直播。據了解，黃凱的直播一年能幫鄉親銷售近兩百萬元的土特產。 曾經荒廢的溶洞，如今成了粉絲追看的「避暑秘境」，更成了盤活全村清涼經濟的引擎。何家村黨支部書記何翠勇表示，村裡正規劃開發玉瓶峽谷，讓「清涼遊」從單個溶洞擴展到整個村落。(完)
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