武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
湖北鶴峰8月7日電 題:湖北鶴峰:土家山鄉來了個帶貨「洞主」 作者 劉心貝 龍炳潔 粟贇 「家人們看過來,這是我們何家村的臘肉,炕得金黃金黃的!」每天16時,黃凱準時開播,手機鏡頭對著村民帶來的土特產。屏幕上,「想要」「下單」的評論滾動不停。 黃凱的直播間設在湖北省鶴峯縣中營鎮何家村的一處溶洞裡,這裡是他的「清涼創業天地」,也是遠近聞名的「避暑秘境」。 何家村地處武陵山腹地。溶洞洞口寬約20米,洞內恆溫20℃,鐘乳石千姿百態,常年滴落的泉水匯成暗河。 巖洞農家樂吸引遊客拍照打卡。粟贇 攝 2023年,黃凱返鄉創業,租下溶洞及周邊地塊,當上「洞主」,將天然溶洞改造成農家樂。在此之前,這裡還是一處荒廢了七八年的冷水魚養殖基地。 黃凱在洞外搭了座竹樓當茶室,引山泉水養冷水魚,研發招牌菜「鮮魚火鍋」。很多山外遊客慕名而來,這座溶洞農家樂很快成了網紅打卡地。 黃凱還在洞內整理出一塊藏酒區,一個個陶壇儲滿了美酒,醇香四溢。黃凱偶然間隨手拍了段溶洞藏酒的視頻,沒想到火了,他便抓住機會,註冊「逢巖小院」帳號,每天拍小院美景、魚宴製作、洞藏酒工藝,粉絲量很快突破12萬。 曾經荒廢的巖洞,如今成了遠近聞名的「避暑秘境」。龍炳潔 攝 逢巖小院火了以後,黃凱開始思考如何藉助流量將家鄉的土特產銷往山外,幫助鄉親們增收。他聯合村委會幫村民賣臘肉、土豆等農產品,邀請待業村民到小院務工,他的身份也在「洞主」和「主播」之間來回切換。如今,何家村及周邊村的村民每天帶著臘肉、土豆片、蜂蜜等土特產到小院上直播。據了解,黃凱的直播一年能幫鄉親銷售近兩百萬元的土特產。 曾經荒廢的溶洞,如今成了粉絲追看的「避暑秘境」,更成了盤活全村清涼經濟的引擎。何家村黨支部書記何翠勇表示,村裡正規劃開發玉瓶峽谷,讓「清涼遊」從單個溶洞擴展到整個村落。(完)
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