川普宣布撤銷美聯儲理事庫克職務
2025-11-18 23:12 2,982次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
福建南安8月13日電 (孫虹 林婧)「十年磨一劍」。談及村裡的高甲戲傳習所，福建省南安市石井鎮岑兜村黨總支副書記洪天來如是概括。十年來，這個「娃娃傳習所」培養了一批又一批娃娃演員，為高甲戲傳承注入蓬勃生機。 作為福建省五大劇種之一，被譽為中國戲曲「南海明珠」的高甲戲亦莊亦諧、以「醜」為美，流行於以泉州為中心的閩南語方言地區、港澳臺地區以及東南亞閩南籍華僑聚居地，2006年被列入首批國家級非物質文化遺產名錄。 8月12日，專業高甲戲演員洪德文(中)在福建省南安市岑兜村高甲戲傳習所指導孩子們練習基本動作。記者 呂明 攝 素有「十家九戲」之說的岑兜村，是高甲戲發祥地，也是名副其實的閩南「戲窩子」。洪天來12日接受記者採訪時介紹，鼎盛時期，村裡有近30個高甲戲班，幾乎家家戶戶都有人演戲或從事與戲班演出有關的活。 隨著時代發展變遷，在傳統戲劇逐步走向沒落的大潮中，高甲戲亦處境堪憂。2015年，岑兜村開辦高甲戲傳習所，招收岑兜小學的學生在課餘時間學習高甲戲，並持續至今。 拉頂、壓腿、下腰、打虎跳……午後的岑兜高甲戲傳習所內一派熱火朝天的景象，七八個孩子跟隨高甲戲老師洪德文練習基本功，不一會兒已是汗流浹背。 8月12日，11歲的洪詩語(右一)和8歲的弟弟洪詩博(左一)在高甲戲專業演員洪德文的指導下排練。記者 呂明 攝 今年62歲的洪德文是專業的高甲戲演員，也是土生土長的岑兜人。從藝46年，他見證了高甲戲的起起伏伏，依然活躍在舞臺上。 「也想過退休，但劇團面臨後繼無人的尷尬處境。」多年來，洪德文利用業餘時間教授傳習所的孩子們學藝。面對調皮的孩子、有限的時間，他忍不住搖頭，卻仍希望有更多孩子加入傳承高甲戲的隊伍。 12日晚，洪德文帶著兩名傳習所的孩子前往晉江梧林傳統村落演出。舞臺上，11歲的洪詩語和8歲的弟弟洪詩博精彩亮相，用稚嫩的唱腔和生動的肢體語言，展示中華傳統戲曲的獨特魅力，贏得了臺下觀眾的陣陣掌聲與喝彩，也讓洪德文倍感欣慰。 8月12日晚，洪詩語、洪詩博姐弟倆在福建晉江梧林傳統村落登臺演出。記者 呂明 攝 洪詩語學習高甲戲已有4年，在她的帶動下，弟弟也加入傳習所，姐弟倆進步飛快。今年3月，包括洪詩語姐弟倆在內的17名傳習所孩子受邀赴澳門演出，站上了更高的舞臺，讓更多人認識了高甲戲。 幾套動作、幾齣唱詞的記憶，在孩子們的心中埋下了藝術的種子，換來了年輕一代對高甲戲的認知和喜愛。洪天來說，10年來，先後有300多名孩子在傳習所學習，有9人進入劇團成為專業的戲曲演員。 從娃娃唱戲抓起，岑兜村還在不斷探索非遺活態傳承的各種可能。此前，通過舉辦高甲戲服飾文化田園走秀、高甲版脫口秀、戲劇快閃、戲劇潮玩、戲劇幫傳會等各類活動，岑兜村以「戲曲+N」的模式讓傳統藝術走進生活，拉近與觀眾的距離。 不僅如此，岑兜村還建成了高甲戲展覽館、古戲臺，並組織高甲戲藝人編寫高甲戲史話，設計高甲戲主題文創產品。而今，總投資1億元的岑兜高甲戲文創綜合體項目正在建設中，一個以高甲戲為核心、多種劇種融合的戲劇小鎮已初具雛形，也將為傳習所的孩子們帶來更廣闊的舞臺和更多演出機會。(完)
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