要求更節電節水 「洗碗機新版國標」正式發布
2025-11-15 11:40 6,741次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
海南為深海裝備測試與應用搭臺 深海科技澎湃旺盛創新力(大數據觀察) 今年，「深海科技」首次寫入《政府工作報告》。海南四面環海，得天獨厚的自然條件，為深海裝備測試與應用搭建了平臺。無人風帆航行器穿越颱風，載人潛水器探索深海，科學考察船遠航大洋……在海南，眾多團隊在此攻關深海科技，各種深海科技裝備從這裡出發，服務於科研，彰顯出澎湃的創新力。 「信天翁」無人風帆航行器 追風探海 實測數據 颱風越來越近，浙江大學海南研究院海洋過程與裝備團隊的成員們各司其職：張小波和同事乘坐小艇，將「信天翁」無人風帆航行器布放到海面上，升帆的航行器漸行漸遠；岸邊，李彥君聚焦屏幕，時刻關注航行器的狀態。 穿越颱風，觀測颱風內部氣象變化、海洋動力過程等，這是「信天翁」此次探測肩負的任務。 「信天翁是一種善於利用風的鳥，既能在空中翱翔，又能潛水捕魚。以它為名，是希望航行器能憑風借力，航行得又快又遠，也能潛進深海。」李彥君介紹，「信天翁」是我國自主研發的新型海洋探測裝備，升帆時利用風力，收帆漂流時吸收光照發電，低能耗的設計使其能夠長距離行駛，最大下潛深度達1000米，可在颱風、中尺度渦等複雜氣候、海洋環境中開展科學觀測。 這次航行，「信天翁」從距離颱風北部530公裡處出發，進入颱風眼，從東南部穿出，歷時3天。它能自主航行、規劃路徑，在最大風力超過30節的惡劣條件下，將採集到的颱風觀測數據實時回傳。 「一次颱風實測獲取的經驗，遠超傳統的海測。『信天翁』穿越颱風，各方面性能都經受住了實測檢驗。」浙江大學海南研究院常務副院長、團隊負責人李培良介紹，「信天翁」收集到的氣象、海浪等數據，為科學家了解颱風的內部結構、形成機制、演變規律等提供了支撐，將顯著提升颱風預報的準確性，增強防災減災能力。 不僅追風，還能探海。「風能驅動的航行器在水面上行駛，通常只能觀測水上目標。下潛後，『信天翁』能觀測海洋剖面，搭載聲吶等設備探測水下目標。」李彥君認為，「信天翁」在未來還將發揮出更大的潛能與作用。 「奮鬥者」號載人潛水器 挺進深淵 觀測採樣 海南三亞市鹿回頭半島，中國科學院深海科學與工程研究所(以下簡稱「深海所」)坐落於此。憑藉「奮鬥者」號載人潛水器與自研深海探測裝備的密切協作，深海所得以更加高效地開展科研與應用。 在近萬米深的海底，目前已知全球最深、規模最大的化能合成生命群落，呈現在「奮鬥者」號載人潛水器的鏡頭中。如小樹苗般的管狀蠕蟲、緊貼在巖石上的雙殼類軟體動物，靠著海底微生物製造的硫化氫等維持生命——這一發現，拓展了人類對深淵生態系統的認知。 「在萬米海底，壓強極大，每平方米承受1萬噸左右的壓力。『奮鬥者』號耐高壓的球艙與生命支持系統，能讓科學家更好地看清海底世界，並獲取樣本、進行分析。」深海所深海科學研究部主任杜夢然說。 有了「奮鬥者」號載人潛水器這個好幫手，科學家們不僅能探訪海洋深處的「生命綠洲」，還能捕捉藏於深海的魚類。 深淵著陸器迅速下墜，到達海底。它用腐肉作誘餌，引得一群深淵獅子魚聚攏而來，進入裝置。在燈光和攝像機下，它們的形態和一舉一動被記錄下來。這種生活在海洋深處的魚類，體形像蝌蚪，體色較透明，遊動姿態十分優雅。 「常規的著陸器在布放到水中前，已經設定好了狀態，在水下難以調整。『奮鬥者』號載人潛水器巡航深海，藉助吸管裝置和機械手臂，將深淵獅子魚置入採樣籃中，實現了『被動等魚』和『主動捕魚』相互配合。」深海所深海科學研究部博士後徐涵介紹，基於我國自研深潛技術獲取的深海及深淵魚類樣本庫，深淵獅子魚等深海魚類演化和基因組的相關研究取得了成果，並已在國際學術期刊《細胞》上發表。 「深海探測裝備緊密協作，讓探索領域不斷延展。我們對深海生物『生命進化樹』的認知也更加充分，這為未來生物資源開發與生態保護打下了基礎。」杜夢然說。 藉助「奮鬥者」號和「深海勇士」號載人潛水器、「探索」系列科考船，海南的深海進入技術及作業能力不斷提升。相關企業同深海所共同建設的聯合實驗室也已經落地，將在深海照明、虛擬實境技術等方面推動成果轉化，助力本地深海科技產業發展。 南山港公共科考碼頭 資源共享 服務研發 科考船從三亞市南山港公共科考碼頭出發，到深海進行裝備測試，僅需半天時間。 「公共科考碼頭面向所有科研機構開放，以滿足科考船靠泊和海洋裝備測試需求。」三亞南山港碼頭有限公司市場總監沈悅介紹，「碼頭既能充分利用岸線資源，又能發揮集聚效應，吸引科研機構、企業在此駐留，帶動深海科技產業鏈發展。」 三亞深海科考碼頭與岸基實驗保障平臺項目，當前正在建設中。建成後，項目將與重大科技基礎設施統籌銜接，形成更加開放共享的海洋科技平臺。 從2020年的30航次，到2024年的1416航次，南山港服務的科考航次越來越多。「今年上半年我們服務的科考航次，快趕上去年全年的量了。」沈悅說。 原先以貨運為主的南山港，已轉變為擁有科考、貨運、船舶維保等多功能場景的綜合性港口：在海試應急備件方面，就地集成裝配調試，為深海裝備測試提供保障；此外，利用傳感器、無人遙控潛水器等，進行水域搜救、水下打撈，大幅降低因裝備測試不利造成的損失。 「我們還提供代海試服務，通過整合船舶、海域、氣象等資源，制定相關方案，試驗周期平均縮短30%。」一家海洋科技相關企業的負責人劉港介紹，代海試服務可以促成資源共享，提升研發效能。 截至目前，三亞崖州灣科技城高新區深海裝備產值達7.7億元，初步貫通了「試驗場—研發—製造」環節鏈條。「我們將用好自然資源稟賦和政策優勢，推進深海科技創新平臺建設，鼓勵發明創新、推動成果轉化，打造具有特色和優勢的深海科技產業。」三亞崖州灣科技城管理局相關負責人說。(人民日報 記者 董澤揚)
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