（抗戰勝利80周年）致敬國際友人—京津冀反法西斯走廊論壇在北京舉辦
2025-12-05 06:33 2,571次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
西安8月8日電 (楊英琦)記者8日從中共陝西省委宣傳部、陝西省人民政府新聞辦公室舉辦的新聞發布會上獲悉，該省上半年辦理出口退稅達67.1億元(人民幣，下同)，同比增長9.1%，推動了外貿發展生態持續向好。 圖為新聞發布會現場。楊英琦 攝 「在拓展外貿方面，我們持續打造『稅路通·陝耀絲路』品牌，舉辦了稅收服務赴沙烏地阿拉伯投資主題活動，參與了『13+2』西部陸海新通道跨區域稅務服務團隊建設，幫助企業拓展新興市場。」據國家稅務總局陝西省稅務局黨委委員、副局長藺軒介紹，陝西稅務部門及時跟進新的外貿形式，對外與海關、商務、外匯等部門積極開展協作，對內構建出口退稅服務管理新機制，主動爭取離境退稅「即買即退」等便利化措施在陝落地。 同時，陝西稅務部門致力於優化市場環境，有力促進內外貿一體拓新提質。在提振消費方面，圍繞全力落實資源回收企業「反向開票」政策，企業資格開通率、實際開票率均達100%。主動挖掘新型消費潛力，拓展納稅信用應用場景，聯合文旅部門推出A級納稅人遊、購、行優惠增值服務。通過充分發揮稅收職能作用，促進了消費「質」與「量」的顯著提升，服務了消費市場的健康發展。 據了解，陝西圍繞重點產業鏈，逐條建立「稅鏈長」工作機制，助力創新鏈、產業鏈、人才鏈、資金鍊深度融合，聚力打造「稅鏈推動、眾鏈聚合、賦能創新」的稅收服務高質量發展新模式，著力推動科技成果轉化和產業化。推送「政策適配」「風險預警」「訴求響應」三張清單742萬條(次)，「稅惠到坊」服務延伸到370個園區及孵化基地，第一時間解決重點項目投資涉稅問題，訴求響應率達100%。 此外，陝西加快數位化轉型，推進辦稅繳費便利化改革，持續完善基礎支撐、打通管理鏈條、豐富應用場景，提升稅收服務的數位化、智能化、場景化水平，97%的稅費事項和99%的納稅申報事項實現線上全流程辦理，開具數位化電子發票佔比達95%，位居全國前列，降低了制度性交易成本，以改革創新實效助推營商環境提質升級，有力促進了鏈群建設。(完)
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