千餘款貴州「深山好物」亮相廣博會
2025-11-01 14:25 2,364次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
世間萬物，如同春夏秋冬、生老病死，似乎都有生命周期，逢高則落，唯有創新突破，才有可能穿越周期。電影亦是如此。 近日，暑期檔電影市場，雖然若干作品票房尚可，但總體而言，業內期盼的紅紅火火場景並沒有出現，暑期不熱，甚至有人驚呼市場出現了難以承受之重。這是偶然，還是必然呢？ 其實，從無聲到有聲，從黑白到彩色，從小銀幕到大銀幕，彈指百年間，電影市場一路走來，演繹了一部精彩的行業周期史。 70年代末，筆者剛上小學，最高興的事情就是看露天電影了。當時大家一聽說村裡要放電影，就早早搬個小板凳去等候著。甚至鄰村要放電影，幾個小夥伴瞞著家人，不遠數公裡，也要去看一看。此時，看電影帶來的心理效用極高；更重要的是，電影供給在那時是極其稀缺的，幾乎沒有什麼可以替代的，是一個典型的情緒密集型奢侈品。 80年代中期，上了中學，家裡有了電視，從14英寸的黑白電視到21英寸的彩色電視，從新聞即時播報到聲情並茂的紀錄片，從電影到電視劇，從體育頻道到音樂頻道，精彩紛呈。剎那間，電視的小屏幕在一定程度上替代了電影的大銀幕，電視的全天候供給開始衝擊電影的非常態供給。偶爾記得，學校每學期都會組織學生去看場電影，有時幾個同學一起相約看場電影，卻沒有了小時候看電影的心潮澎湃，情緒價值明顯下降了。是電影邊際效用減弱也好，是人們喜新厭舊也罷，總之，大銀幕不再「一枝獨秀」。 90年代，上了大學，最大的變化是失去了中學時代的家庭電視自由。宿舍裡沒有電視，同學相約周末看電影成為閒暇生活的選擇之一。電影市場有了小眾的感覺，成了學生生日、戀人約會、親子互動、節假日休閒等活動的重要場所。春節檔、賀歲檔、暑期檔、國慶檔等電影標籤應運而生，為的是爭取有限的觀眾走進影院，力爭點燃觀眾的情緒價值。與之對應的是，一眾電視劇也各出奇招，行業內的競爭是激烈的，電影與電視「搶觀眾」開始白熱化。電影成了偶爾的情緒價值點綴，儘管有幾部電影票房創了新高，但也有許多部電影無奈陪跑。 如今，參加工作多年後突然發現，這個世界變化快，既沒有時間看電影了，甚至也沒有時間看電視了。更為重要的是，手機來了，永遠在線的移動智能來了，電影、都市劇、短視頻隨時隨地都可以在手機上看了。二次元世界的虛擬與現實體驗，劇本殺、密室逃脫的角色扮演，娛樂、餐飲、購物、知識等無所不包的直播，無處不在。電視、電影都式微了。大銀幕好像逐漸招架不住小屏幕了，而這一次是更小的屏幕：手機。手機成了身體的一部分，成了生命的一部分，成了情緒價值宣洩的關鍵載體。 這一次，電影碰到了Z世代(1995年至2009年出生)與阿爾法世代(2010年後出生)。這些網際網路時代的「數字原住民」，行為特徵是：重體驗、求品位、愛品牌、快行樂。TA們謀求「零等待」的情緒化消費，重視情感價值和情緒價值。 此時，電影只能在夾縫中求生存，不僅面臨與手機的行業間競爭，更面臨激烈的電影行業內競爭：聲光電的精美畫面，扣人心弦的情節翻轉，刺激心靈的對白和價值觀，一個都不能少。心動決定行動，誰能觸動觀眾的心靈，誰能帶動觀眾體驗感悟人生，誰能帶給觀眾更多情緒價值，誰就能爭取到貨幣選票。為此，院線不僅僅放電影，更要提供細緻齊全的吃喝玩樂的配套服務，通過全方位為觀眾提供情緒價值，才能夠把人氣變成現金流。 可見，電影業式微背後的行業間競爭與行業內競爭是趨勢性的，唯有精益求精，提供更好的體驗型商業業態，才有可能穿越周期、逆勢生長。 展望未來，電影不會消失，也會有爆款出現，但似乎無法判斷，何時哪一部電影將成為下一個網紅？畢竟，不同時代的人偏好是不一樣的，同一個人的偏好也是會變的。每一代人有每一代人的情緒價值，每一代人有每一代人的網紅大片。我們等待著更加精彩的下一部大片的到來。 【作者系暨南大學投資諮詢(研究)中心主任、教授、博導
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
私密直播全婐app免费
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 752.53MB
- 最后更新: 2025-11-01 14:25
- 最新版本: v4.18.16.8
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 黄瓜直播
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 3.58以上
客服热线：132-5743-3521
雪梨直播类似软件
猜你喜欢
14958
62
2025-11-01 14:25
45961
16
2025-11-01 14:25
15892
24
2025-11-01 14:25
31972
89
2025-11-01 14:25
35986
16
2025-11-01 14:25
15896
69
2025-11-01 14:25
25816
71
2025-11-01 14:25
18375
75
2025-11-01 14:25
27648
15
2025-11-01 14:25
59423
47
2025-11-01 14:25
37842
16
2025-11-01 14:25
56714
75
12538
89251
91
71685
68294
54378
84657