武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
嘉興8月5日電(黃彥君)「快看,那裡有綠光!」連日來,高溫持續,暑氣正濃,一場浪漫的「螢火之約」在浙江山野間接力傳遞。 「小時候,河邊草叢裡總能看到螢火蟲,忽閃忽閃,時隱時現。」聽說當地姚莊鎮金星村有螢火蟲「回歸」後,生活在嘉興市嘉善縣的章瑜特意帶孩子前來「追光」。 對於「80後」章瑜而言,盛夏夜的江南鄉間,三五夥伴相約尋找螢火蟲是最浪漫的童年回憶。然而,隨著環境變化,這份「浪漫」曾一度遠去。 螢火蟲是一種生態指示物種,被稱作「會呼吸的生態指示器」。浙江氣候溫暖溼潤、河湖眾多,生態環境適宜螢火蟲棲息。但過去幾十年裡,隨著工業化、城市化進程加快,螢火蟲棲息環境發生變化,導致其一度在多地銷聲匿跡。 嘉善縣螢火蟲「回家」的契機始於2019年。彼時,由上海青浦、江蘇吳江、浙江嘉善兩區一縣組成的長三角生態綠色一體化發展示範區成立,多項生態修復工程同步啟動,為螢火蟲生長提供生態系統保障。 經過多年努力,該縣已陸續迎回4個種類的螢火蟲,且水生、陸生和半水生種類在當地皆有分布。其中,該縣擁有的水棲類螢火蟲種類已佔全世界種類的三分之一。 螢螢之火,象徵著生物多樣性保護的「希望之光」。在「綠水青山就是金山銀山」理念指引下,螢火蟲「用翅膀投票」故事在浙江各地不斷上演。 7月7日,浙江慶元縣五大堡西洋殿景區,螢火蟲宛若「星河」。胡新強 攝 前段時間,麗水九龍國家溼地公園(以下簡稱「九龍溼地」)螢火蟲大規模再現的消息在生態攝影圈不脛而走,林間小徑、湖畔草叢中,成千上萬的螢火蟲在溼地間飛舞,點點螢光如繁星墜落。 麗水與螢火蟲,亦歷經一場「重逢之約」。 2022年,麗水遭遇極端高溫乾旱,九龍溼地螢火蟲種群數量驟減,部分區域每百平方米僅剩一兩隻。為修復螢火蟲棲息地,該地於2023年臨時關閉賞螢區,對九龍溼地周邊環境進行綜合整治。 經歷「閉關」後,九龍溼地螢火蟲種群恢復情況良好,已於2024年重啟賞螢活動。2025年,該處還通過雲計算、物聯網等構建「智慧大腦」,對溼地生態進行智能化、精細化管理。 生態美景催熱一年一度「螢火經濟」,帶動周邊農家樂、住宿餐飲等業態增收。 如今,每至「螢火季」,九龍溼地附近的農家小院、露營基地總是「一房難求」。來自長三角各地的遊客在此遊玩、吃飯、聊天,等待夜幕降臨共赴「星河」。 「螢火蟲不會說謊!有螢火蟲的地方生態環境優越,剛好適合『吸氧』。」入夏以來,在湖州德清莫幹山風景區,鮑紅女經營的民宿也因螢火蟲而「出圈」。 2015年,鮑紅女在民宿附近的水杉林中發現了幾隻螢火蟲,產生了打造螢火蟲基地的想法。此後,她著手邀請專家調研、復育螢火蟲,耗時三年使水杉林中流螢成群,為莫幹山旅遊增添一張生態名片。 近兩年,在其努力下,該處螢火蟲生態探索、夏日螢火蟲夜集等文化活動相繼落地,螢火蟲基地每年遊客量超3萬人次,有效帶動周邊土特產銷售、村民就業增收。 來去之間,螢火蟲在浙江的棲息變遷,恰是該省推動經濟發展與生態保護協同共進的一個縮影。點點螢火匯聚,生態之光照亮可持續發展之路,也讓「綠水青山」的饋贈惠及更多民眾。(完)
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