第八屆北京紅橋國際珍珠文化節啟動 助推消費場景煥新升級
2025-11-08 16:12 8,935次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
青海班瑪8月10日電 題：青海瑪可河林區變遷記：山林蔥鬱 百獸雲集 記者李江寧 「以前這裡堆滿待運原木，空氣裡都是木材散發的松脂味和漂浮的木屑，現在進入林區，聞到的都是青草味。」8月10日清晨，瑪可河林區護林員居俄樂走在巡護路上，褲腳被晨露打溼。 1998年，當瑪可河林區最後一把油鋸被封存入庫時，峽谷內長達三十年的伐木轟鳴戛然而止。 瑪可河林區位於青海省果洛藏族自治州班瑪縣，總面積10.18萬公頃，平均海拔3600米，是長江重要支流大渡河源頭面積最大、分布最集中、海拔最高的一片天然原始林區，也是長江流域上遊重要的水源涵養區，具有顯著的生態地位。 圖為瑪可河林區。薛蒂 攝 油鋸歸宿：從生產工具到歷史「證人」 在青海省瑪可河林業局生態科普館內，曾用於修建運材道的鐵釺、伐木的油鋸等被整齊擺放在展示玻璃櫃內。 二十世紀六十年代，參與木材生產是當地牧民的重要經濟收入來源，修路、伐木、運材，瑪可河林區生產場面熱火朝天。「那時候我20歲出頭，從山上往山下搬運木材裝車賺錢，都是一米多粗的樹。」今年58歲的居俄樂是班瑪縣班前村村民，祖祖輩輩都生活在這裡，曾是一名運材工，「雖然靠搬運木材賺錢，但看到一棵棵被砍倒的樹也心疼。」 在此運送的大批量木材，也讓人與自然的關係滑向危險境地。川陝哲羅鮭瀕臨滅絕，飛鳥走獸鮮見蹤跡…… 治癒森林的「手術刀」：從伐木工到生態保護者 1998年天然林停止採伐之後，瑪可河林業局率先開啟天然林保護工程試點，林區由森工採伐、木材生產經營徹底轉變為森林資源保護與培育。 青海省瑪可河林業局班前林場副場長白海鵬被稱為「瑪三代」(瑪可河林區的第三代)，祖父曾參與林區運材道的修建，父親是當年的伐木工，白海鵬依舊選擇將青春留給林區，只是身份轉變為了守護者。 圖為瑪可河林區。薛蒂 攝 「老一輩為了賺錢留在這裡，現在我為了保護這裡的一草一木留在這裡。」36歲的白海鵬對林區內的每種植物都如數家珍，「現在林區內已經沒有盜伐盜獵的情況，還能在日常巡查工作中看到不少野生動物。」 1998年，居俄樂也正式成為了瑪可河林區的一名護林員。「當護林員的時間越長，對這裡的感情也越深。這裡不僅是我工作的地方，更是林區動植物的家。」居俄樂說，護林工作最重要的就是巡護和宣傳。 作為藏族護林員，居俄樂充分發揮語言和文化優勢，走遍林區周邊7個藏族村落，用藏漢雙語宣講森林資源保護政策法規，化解放牧與護林的矛盾。 生命刻度的量尺：從傷痕印記到萬物歸途 「這是鵝蛋菌，是珍稀菌類，比較少見。」今年49歲的果洛贊保是護林員隊伍中的一員，今天在巡護路上發現了鵝蛋菌，立馬拿起手機拍照記錄。 翻開果洛贊保的手機相冊，林區內的各類植物、藏獼猴、馬鹿等躍然眼前。「我從小就生活在這裡，這幾年野生動物越來越多了，樹木也長得越來越好，到處都是綠油油的。」果洛贊保告訴記者，河水流量比以前大了，瑪可河內珍稀水生動物——川陝哲羅鮭也再次出現。 圖為果洛贊保(左一)進行日常巡護工作。薛蒂 攝 近日，中國水產科學研究院長江水產研究所聯合南水北調集團、上海市水生野生動植物保護研究中心調查團隊在瑪可河開展川陝哲羅鮭調查，獲取到了川陝哲羅鮭自然繁殖證據的影像資料和環境DNA數據，證實川陝哲羅鮭在青海瑪柯河原生棲息地有野生群體分布。 1998年至今已過去27個年頭，瑪可河林區累計完成人工造林11.5萬畝，森林撫育22萬畝。森林覆蓋率從森工時期的51%增長到69.58%，森林蓄積量從420萬立方米增加到480萬立方米。近十年來，通過生態管護、人工造林、苗木培育等累計為群眾創收6000餘萬元，目前林區共聘用生態管護員259人，每名生態管護員每年固定收入2.34萬元，有效保障了259個家庭。 今天，護林員果洛贊保的巡護日記本上記錄著數百種植物名稱，瑪可河林區資源保護和防火預警監測指揮中心監控屏幕上顯示著林區連續38年未發生重大森林火災的成績。長江上遊這片曾年產2萬立方米木材的原始林，正用12種國家一級野生保護動物、984種森林植物的生命律動，書寫著高原上的生態逆襲。(完)
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