用最嚴密法治保護長江流域生態環境 12部門聯合印發意見
2025-11-09 10:35 9,321次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
連日來，中國最大淡水湖鄱陽湖水位持續下降，一周之內下降超1米。截至8月8日8時，鄱陽湖湖口站水位下降至11.92米，鄱陽湖標誌性水文站星子站水位下降至11.97米，這意味著鄱陽湖水位回落至12米以下，進入低水期。 今年以來，鄱陽湖水位前期持續在低水位徘徊，後期隨著南方進入降雨期，呈現持續穩定上漲態勢，先後於4月25日突破10米水位，5月23日突破12米水位，6月17日突破14米，6月28日突破16米，短暫進入豐水期後便開始持續回落，並於7月23日10時跌至14米以下。 受今年鄱陽湖水位持續處於低位影響，沿湖地區正密切關注天氣變化，統籌調度水庫資源，充分發揮水庫保障灌溉的作用，提早做好防旱抗旱和枯水應對工作。 (總臺記者 敖剛 陳小準)
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