武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
泉州8月1日電 題:探訪泉州法院:半城煙火半城「花」 記者 張素 一句「半城煙火半城仙」,是泉州這座歷史文化名城的標註。 7月31日,記者隨最高人民法院新聞局赴泉州開展集中採訪活動。聽當地法院代表說起司法服務高質量發展的生動實踐,可謂「半城煙火半城『花』」。 7月23日晚,福建泉州,遊客簪花圍遊覽西街。記者 王東明 攝 花,在頭上。 近年來,蟳埔簪花圍在全國走紅,各地遊客慕名前來,帶火了當地文旅產業。2024年,泉州市全年遊客接待量1億多人次、首次突破億人次大關,遊客旅遊總花費1211.40億元(人民幣,下同)、增長20.8%。 蟳埔女「晴天姐姐」多年來一直致力於傳播民俗文化。她說,高峰時期一天要為100多名客人簪花,「而在三四年前,我們去外地推廣簪花時無人問津。」 數據亮眼,背後有泉州法院以創新守護傳承,為文旅經濟繁榮添磚加瓦:設立「泉州市文旅產業及世遺保護司法示範基地」,與文旅局、市場監管局等部門共同籤訂《建立泉州文化遺產保護多元協作機制合作協議》,建設「法沁文馨」文化遺產智慧財產權保護工作站…… 泉州市中級人民法院智慧財產權庭庭長張東亞介紹說,依託上述機制,成功引導商標權利人向市文旅集團無償捐贈「簪花圍」商標。「我們從全市層面合力保護商標,有利於匯聚更多力量,將『簪花圍』做大做強。」 花,也在瓷上。 德化白瓷胎釉純白,瓷質緻密,溫潤如玉。據不完全統計,在泉州市德化縣現有陶瓷企業4000多家,從業人員10多萬人,是全國最大的陶瓷工藝品生產和出口基地。 不過,涉陶瓷智慧財產權糾紛長期存在「舉證難」「周期長」「成本高」「賠償低」等問題。 一起案例顯示,陶瓷藝術大師徐某創作的「福海升蓮」一經推出就大受歡迎,沒過多久就被其他省份的公司仿製、銷售。原告代理律師黃玉樹告訴記者,由於涉及跨域,類似案件從立案到結案至少需要一年時間。 得益於泉州、景德鎮、潮州三地中院在2024年構建了智慧財產權跨域司法保護協作框架,法院快速啟動前端聯調防治、跨域訴訟聯動等工作機制,協助原告公司在3天之內聯繫到被告方。「最短時間讓侵權人停止侵權,我們都沒想到這麼快。」黃玉樹說。 今年4月,跨省陶瓷類智慧財產權司法保護協作機制正式建立。此舉在總結三地跨域協作實踐經驗的基礎上,擴容河北唐山、江蘇無錫等全國八大陶瓷產區的市、縣兩級法院和知識產權局,打造「前端聯調防治、跨域訴訟聯動、辦案互助協作、專家資源庫共享、跨域聯動執行」的司法行政保護工作格局。 花,還在樓上。 近年來,泉州常住人口持續增長。去年9月,針對住建領域糾紛多、疑難複雜、民生關切等特點,泉州市住建領域協同解紛中心(下稱「解紛中心」)應運而生。該中心整合人大、政協、行政、司法、行業協會等力量,集中調解物業、建設工程、房地產租賃、房屋買賣等住建領域糾紛。 7月31日下午5時許,記者走進位於泉州市建築產業園的解紛中心,物業房地產糾紛調解室人聲鼎沸。已退休的陳法官說,有了這個機制,一些糾紛可以在更前端得以化解,「既方便當事人選擇多種渠道解決問題,也能減輕法院的辦案壓力」。 據統計,解紛中心成立以來,截至今年7月,調解糾紛2483件,成功化解701件,標的額2740萬元。物業糾紛先行調解率同比上升17%,建工案件平均審理周期縮短20餘天,有效減輕當事人訴累,節約司法資源。 半城煙火,千年風華。泉州市以刺桐為市花,由於尚未進入花期,此次集中採訪活動期間「初見枝頭萬綠濃」。聽當地人說,待其盛開時紅紅火火,好似「閩海雲霞」。 面向未來,泉州法院將繼續聚焦企業司法需求,在審執提質增效、強化產權保護、優化涉企服務等方面下功夫。 「我們將以更優司法作風,更實司法舉措服務發展大局,為泉州高質量發展作出新的更大貢獻。」泉州市中級人民法院黨組成員、副院長李瑞陽說。(完)
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