武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月5日電 (記者 劉亮 陳建新)西藏自治區黨委書記王君正5日在新聞發布會上介紹,「十四五」期間,西藏累計落實規劃投資逾4000億元(人民幣,下同),重大經濟項目對經濟發展的支撐作用越來越強。 中國國務院新聞辦公室當天在北京舉行新聞發布會,介紹西藏自治區成立60周年經濟社會發展成就。 王君正在會上表示,「十四五」以來,西藏全區經濟社會發展不斷取得新進步,經濟增長的質量和效益不斷提高。「十四五」以來,西藏主要經濟指標增速多年保持在全國前列。 他介紹,西藏重大項目加快實施,「十四五」期間,累計落實規劃投資4000億元以上,川藏鐵路等重大項目加快推進,雅魯藏布江下遊水電工程正式開工建設,拉林鐵路和拉薩至日喀則、那曲高速公路通車,隆子、普蘭、定日機場等實現通航,重大經濟項目對經濟發展的支撐作用越來越強。 與此同時,清潔能源、綠色工業、數字經濟、文化旅遊等新興產業加快發展,2024年全區接待國內外遊客超過6389萬人次,遊客旅遊總花費超過746億元,分別同比增長15.8%、14.5%。與高原民眾息息相關的高原輕工業取得突破性進展,西藏自主研發生產的「雪蓮花」「格桑花」高原炊具購銷兩旺,「雪蓮花」牌高原炊具已累計銷售超過120餘萬件,銷售額達到5億元。 他還強調,西藏城鄉協調發展實現了從犛牛氈房到現代化新城的巨大變化,建設高原和美鄉村800餘個,全區常住人口城鎮化率接近40%,農牧區衛生廁所普及率超過80%,人居環境持續改善。 西藏還持續優化營商環境,行政審批事項減少近一半,政務服務事項網上可辦率達到100%。林芝改革開放先行先試成效明顯,拉薩綜保區封關運行,日喀則陸地港建設加快推進,西藏的對內對外開放水平顯著提升。(完)
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