臺灣發展綠能，是利民「神話」？還是「鬼話」？
2025-11-05 11:48 2,963次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
吉林鎮賚8月4日電 (郭佳 王凱)鵝還沒出欄，帳已經算明白了。吉林省鎮賚縣的一個小村莊，今年預計出欄35萬隻大鵝，年產值有望接近5000萬元。從雛鵝進棚到銷往長春、哈爾濱等周邊城市，這條「鵝經濟鏈」讓村民嘗到實打實的甜頭。 東升村養殖基地的水面上，成群大鵝正舒展羽毛嬉戲。 王凱 攝 這個「鵝村」是鎮賚縣東屏鎮的東升村。全村養鵝已有十多年歷史，今年迎來高點，養殖規模達35萬隻。村裡的養殖戶從去年的二十幾戶增至現在的36戶，幾乎家家上規模，成了名副其實的「專業村」。 眼下，鵝棚裡的大鵝羽翼漸豐，進入育肥關鍵期。等到8月中旬，它們將集中出欄，發往長春、哈爾濱、大慶等地，搶佔餐桌消費旺季。主打的三花白鵝、霍爾多巴吉鵝，肉質細嫩，脂肪低、蛋白高，市場價格穩定在每斤13元左右。 東升村養殖戶王力抓住一隻鵝向記者展示。 王凱 攝 「今年行情不錯，我家養了一萬隻，眼瞅著能掙個二十來萬(元)。」養殖戶王力說，從雛鵝進棚那天起，村裡請的技術員就三天兩頭上門，教控溫、防疫、餵料，「照著幹就成，咱也踏實。」 東升村能養得好鵝，靠的是一整套科學的養殖體系。鵝舍按照統一標準建設，地面抬高、硬化防潮，供暖設備一應俱全。雛鵝住進來後，頭一個月溫度維持在28℃到30℃，再逐步降溫，幫助它們平穩適應室外環境。 飼養環節也不馬虎。大鵝每天洗澡、吃料都有講究。技術員會根據鵝齡調整糧食配比，還定期稱重，發現個頭偏小的還要「開小灶」特別照料。 防疫更是重中之重。鵝舍墊料每周消毒，疫苗統一接種，出現病鵝立即隔離治療。「我們村的鵝，防疫程序一步不少。」王力說，整個過程由畜牧技術人員全程跟進，確保養殖風險降到最低。 早些年，東升村也曾遇到發展瓶頸。最現實的就是「想養沒地」。為了解決這個問題，村黨支部挨家挨戶走訪調研，統一規劃養殖用地，把原本零碎的小塊地整合成幾處集中養殖區，建設起成套鵝棚。「以前是各養各的，現在是抱團幹了。」東升村黨支部書記王傑說。 東升村養殖基地裡，大鵝在水中暢遊。 王凱 攝 隨著「東升大鵝」在周邊逐漸打開銷路，外地收購商也越來越多地上門洽談。目前，村裡正謀劃延伸產業鏈，推動鵝肉深加工，由單純「賣活鵝」向銷售分割鵝、醬滷鵝、速凍鵝肉等產品轉變，提升附加值。 不過，「鵝經濟」要飛得穩，還需要更多保障。業內人士指出，鵝養殖對市場行情和疫病控制依賴度高，一旦出現價格波動或疫情，將直接影響收益。儘管挑戰不小，但村民信心十足。 鵝棚裡每天早早就亮起燈，養殖戶們翻料、添水、觀察鵝群，一直忙到晚上才歇氣。「現在有技術有人教，養鵝不怕沒出路。」王力說。(完)
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