（成都世運會）中國輪滑運動員張振海、潘郅遠冀通過「輪轉冰」實現奧運夢
2025-12-03 18:09 5,639次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
如果老人無兒無女，去世後遺產到底該歸誰？能不能儘可能由旁系親屬繼承？為何房產會收歸國有？近期，相關話題引發網友熱議。 記者了解到，北京和上海均有過類似判例，被繼承人去世後，由於沒有繼承人，也沒有留下遺囑，部分遺產收歸國有，由當地民政局作為遺產管理人。 北京的張女士因病離世留下100多萬元財產和一套房產無人繼承，張女士多位親戚訴至法庭要求分割全部遺產，法院判定100多萬元歸親戚，房產則收歸國有。無獨有偶，上海一位老人意外猝死後留下430萬元和一套房產無人繼承，最後法院判定分給老人堂弟130萬元，其餘遺產也收歸國有。 發生在市民張女士身後的案例就很有代表性。張女士因病去世，留下包括存款、保險、房產在內的數百萬元遺產。由於張女士未婚未育，其父母也均已去世，其生前也未設立遺囑，遺產的歸屬成了難題。 張女士父母雙方多位親戚對簿公堂，要求分割她全部遺產，他們都認為具有繼承權，而且在張女士生前陪其看病、在生活上給予照顧等，盡到了扶養義務，應該分得遺產。 為了證實這些親戚的說法，法院主審該案的法官走訪了張女士生前居住的社區居委會。「張女士患有尿毒症，但生活基本可以自理，能夠獨立完成飲食起居。」工作人員告訴法官，實在有困難時，張女士的一位親戚和社區工作人員會幫助她去醫院。法官進一步了解到，張女士看病時，經常是這位親戚開車送她去醫院，而且在張女士去世前的病歷中，也有這位親戚作為近親屬的籤名。 另外，法院查明，張女士留下的遺產包括一套價值400餘萬元的房子，銀行存款、人壽保險金和身故後的喪葬費、撫恤金等共計100多萬元。 最終，法院根據多名親戚各自對張女士生前的幫扶情況，判決100餘萬元現金由親戚共同繼承，幫扶較多的那位親戚繼承20%份額，其餘親屬分別繼承10%。房產則收歸國家所有，由區民政局管理。 那為什麼錢款可以分配，房產卻被收歸國有呢？ 「根據權利和義務對等原則，本案中旁系親屬扶養人已經獲得了對等遺產繼承份額，因此無權再分得房產。」法官解釋，根據民法典規定，無人繼承又無人受遺贈的遺產，歸國家所有，用於公益事業；死者生前是集體所有制組織成員的，歸所在集體所有制組織所有。依據這一條和本案具體情況，法院判決把房子收歸國家所有。 相關新聞 老人去世留下遺囑將房產留給外甥女 親生女兒不認 法院怎麼判？ 上海九旬老人王達(化名)早年喪偶，雖育有一女，但長期與外甥女周小冬(化名)共同居住在浦東新區的一套房子內。這套房2001年登記產權在王達和外孫女高梅梅(化名)名下，兩人各有50%份額。 多年前，周小冬從外地來上海幫襯舅舅王達做生意，和舅舅共同生活28年，照顧他日常起居，給他養老送終。2009年，王達立下公證遺囑：「百年之後，名下的房屋份額由外甥女周小冬一人繼承」。 2020年王達去世後，女兒王小曉(化名)和外孫女高梅梅不認可這份遺囑，把周小冬告上法庭。 一審法院認為，現有證據不足以證明周小冬在王達去世後60日內作出了接受遺贈的表示，應視為周小冬放棄接受遺贈，但周小冬對王達晚年的生活起居等盡了主要義務，應考慮給予其王達的適當遺產。法院一審判決，房產份額由他的女兒和外甥女各繼承一半。 周小冬和王小曉均不服，向上海市第一中級人民法院提起上訴。 上海市第一中級人民法院認可了周小冬接受遺贈的表示，最終支持了周小冬的上訴請求，判決王達名下的房產份額全部由周小冬繼承。 知識點：《中華人民共和國民法典》第1124條的規定，受遺贈人應當在知道受遺贈後60日內，作出接受或者放棄受遺贈的表示；到期沒有表示的，視為放棄受遺贈。 綜合北京日報、新聞晨報
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