香港舉辦大型巡迴展覽紀念抗戰勝利80周年
2025-11-15 10:41 3,217次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
莘莊地鐵南廣場，承載著上海西南交通換乘與商業活力的重要節點，正站在發展升級的關鍵風口。TODTOWN天薈南商業體即將揭開面紗，仲盛世界商城煥新升級，梅隴西路-莘朱路道路改造同步推進，三個項目齊頭並進，勾勒出南廣場「雙商圈驅動、交通配套升級」的美好藍圖。然而，集中施工建設帶來的揚塵噪音擾民、居民出行受阻、商戶經營受影響等問題，也成為考驗區域治理能力的「試金石」。今年以來，春申網格陸續收到南廣場施工擾民的投訴。在這場品質提升攻堅戰中，「1+2+8+N」雙核驅動模式，以黨建為紐帶，串聯起各方力量，成為破解難題的「金鑰匙」。第一核：黨建引領聚合力，構建治理共同體南廣場治理面臨「麻花式困局」——施工方的工期壓力、居民的生活需求、商戶的經營訴求、職能部門的規範要求，多方利益訴求相互交織、彼此牽制。要解開這個「治理麻花」，必須打破條塊分割的行政壁壘，構建協同共治新格局。完善夯實「1+2+8+N」力量體系，成為凝聚網格合力的關鍵。為此，春申網格創新推出《群眾需求清單》《文明施工清單》《責任落實清單》。鎮黨委副書記擔任網格長，綜合執法等八大員下沉一線，與商戶代表、社會組織形成治理合力。春申綜合網格「八大員」與居民區聯席會議通過「線上大數據研判+線下實地走訪」雙軌並行的方式，精準把握群眾訴求的「最大公約數」。這套機制將黨組織的政治優勢轉化為看得見、摸得著的治理效能，實現了從「各管一攤」到「共治一域」的轉變。春申綜合網格黨建聯席會議第二核：黨建聯建破壁壘，源頭化解三跨難題春申網格將地鐵南廣場集中施工引發擾民問題列為年度重點攻堅事項，針對跨區域、跨部門、跨主體問題，打造第二個「1+2+8+N」攻堅矩陣，形成了一套行之有效的破壁機制。通過「黨建+項目化」管理，讓每個攻堅任務都有黨組織牽頭、有黨員負責，通過三個轉變實現問題「源頭治理」——推動從「事後處置」到「事前防控」，從「單兵作戰」到「集團攻堅」，從「行政協調」到「契約治理」。南廣場梅隴西路臨時垃圾箱房設置不當，一度影響周邊沿街餐飲商戶經營。春申街區黨支部第一時間召集城建中心、莘天置業及陽光苑居委現場會商，明確臨時垃圾箱房系地鐵上蓋施工導致的原收運點遷移所致。推進溝通中，首套方案因協調複雜、耗時久難解燃眉之急。最終，網格長牽頭搭建城建中心、環衛公司、莘天置業三方對話平臺敲定方案，莘天置業主動擔責，將收運點遷移至天薈商業體地下垃圾分類廂房合併使用，既優化環境又符合規範，並於高溫前完成遷移，徹底解除商戶後顧之憂。街區與居委走訪了解情況雙核驅動雙向奔赴：從「建設擾民」到「共建共享」將黨建聯建的成效轉化為長效治理能力，是南廣場品質提升的核心目標。春申網格以鎮級統籌引領的「1+2+8+N」 力量體系為第一核，提供頂層設計與協同支撐，以網格黨建聯建的攻堅矩陣為第二核，激活治理末梢、破解實際難題，兩級核心同頻共振。通過一系列實打實的舉措，春申網格在轟鳴的施工聲中走出了一條「施工進度不減速、民生保障不斷檔」的雙贏路徑。依託「施工銘牌」信息公開、新媒體傳播、社區宣傳等透明化工作手段，積極推動居民深入了解施工進展情況。同時，緊密結合2大商業體的惠民措施，逐步引導居民從「知情」邁向「理解」進而實現「支持」，最終贏得了絕大多數居民的廣泛支持與理解。自六月份黨建聯建工作開展以來，工程施工在揚塵噪音方面實現「零投訴」。黨建聯建帶來的不僅是問題的解決，更是治理理念的升級——在價值取向上，從單純「追求建設速度」轉變為更加注重「民生溫度」；在治理模式上，從傳統的「政府單方面管理」升級為「多元主體協同共治」；在政企關係上，從簡單的「監管關係」轉變為「夥伴關係」。兩大綜合商業體黨組織積極響應聯建號召，主動履行社會責任：一方面實施道路微更新、停車位改造等硬體提升工程，另一方面開展夏日送清涼、購物優惠等暖心服務。這些舉措既解決了居民的實際困難，又以潤物細無聲的方式增進了商居感情。即將開業的TODTOWN天薈南商業體實景圖商業體周邊道路環境提升效果圖如今的南廣場，建設轟鳴與市井煙火和諧共生。這背後，是「1+2+8+N」雙核驅動模式帶來的深層變革。當黨組織的神經末梢延伸到治理最前沿，當各方力量在黨建引領下找到 「最大公約數」，發展的速度與民生的溫度，在共建共享中實現平衡。
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