美國鋼鐵公司匹茲堡附近一工廠發生爆炸 至少1人遇難
2025-11-26 07:27 3,574次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
新華社北京8月7日電 新聞分析：我國外貿向上向好之「勢」從何而來 新華社記者鄒多為、張曉潔 海關總署8月7日發布數據顯示，今年前7個月，我國貨物貿易進出口總值25.7萬億元，同比增長3.5%，增速較上半年加快0.6個百分點。其中，出口增長7.3%；進口雖然下降1.6%，但降幅較上半年收窄1.1個百分點。 海關總署統計分析司司長呂大良表示，今年以來，我國經濟運行穩中有進，面對複雜外部環境，外貿運行保持向上向好勢頭。 好勢頭從何而來？ 不妨先從最新「成績單」中找尋答案。當天發布的數據顯示，除了累計增速進一步加快，月度外貿表現也好於預期。7月單月，我國進出口同比增長6.7%，增速比6月加快1.5個百分點，創年內新高。其中，出口增長8%，增速連續5個月保持6%以上，進口增長4.8%，連續兩個月增長。 路透社等外媒7日報導稱，中國製造業企業充分利用中美關稅暫緩期發貨，成為拉動7月出口的重要因素，進口逐漸回暖則表明隨著提振消費專項行動持續發力，國內需求正在改善。 商務部國際貿易經濟合作研究院研究員白明認為，我國外貿穩中有進的背後，不僅有政策的強力支撐，更離不開企業的主動突圍。 「7月處於中美90天關稅暫緩期內，這為外貿企業爭取了寶貴的緩衝時間。」白明表示，聖誕、新年是外貿傳統旺季，當前歐美買家已普遍進入備貨周期，外貿企業7月搶抓短期紅利，一方面優化產品組合、快速提升市場份額，另一方面加速開拓東南亞、非洲、拉美等新興市場，降低對單一市場的依賴，為穩住外貿基本盤提供了重要支撐。 向上向好之「勢」還在多方面不斷積蓄。 從外貿「含新量」看，前7個月數據顯示，我國機電產品佔出口比重六成，其中出口高端工具機同比增長23.4%，出口代表綠色低碳的「新三樣」產品增長14.9%。同期，作為我國外貿高質量發展的示範地，粵港澳大灣區內地9市出口近七成的數位照相機、超八成的3D印表機，進口超四成的存儲器、超六成的電腦處理部件，創新底色更加鮮明。 值得注意的是，近段時間，國產空調、電扇等「清涼產品」頻頻在海外出圈。據海關統計，前7個月，我國出口空調、冰箱、電扇、摺疊傘同比分別增長4.9%、2.3%、2.1%、5.9%，其中，對歐洲出口空調大幅增長28.9%。 深圳市正浩創新科技股份有限公司一批可攜式空調剛剛下線，即將出口到歐盟。「歐洲的部分老舊建築無法安裝傳統空調，我們的可攜式空調內置電池，無需安裝、隨時移動，7月份在歐洲市場已實現售罄，新一代空調產品在歐洲市場銷量比上一代增長達164%。」正浩創新關務經理趙微微說。 從外貿主力軍看，前7個月，外貿第一大經營主體——民營企業進出口14.68萬億元，同比增長7.4%，佔我國外貿總值的57.1%，較去年同期提升2.1個百分點。 呂大良表示，今年以來，民營企業積極識變應變求變，繼續發揮穩定外貿主力軍作用，前7個月，有進出口實績的民營企業達57萬家，增加8.5%，佔我國有進出口實績的企業數量的87.2%。 從外貿「朋友圈」看，前7個月，我國對東協、歐盟、非洲、中亞進出口同比分別增長9.4%、3.9%、17.2%、16.3%。其中，我國與東協、歐盟貿易總值佔我國外貿總值的近三成，對共建「一帶一路」國家合計進出口增長5.5%。 「等不是辦法，得主動找新航道！」山西嘉世達機器人技術有限公司董事長牛立群告訴記者，為了更好應對外部衝擊，公司開拓歐洲和新興市場。雖然過程並非一帆風順，但在安排展會、關稅減讓、優惠貸款、信用擔保等政策「組合拳」支持下，來自多國的訂單已排到四季度。 白明認為，外貿增長形勢趨於改善，「但還要注意外部環境複雜多變、壓力挑戰猶存，外貿企業應努力拓展國際市場，打造更多高科技屬性的新產品，積極發展跨境電商等新業態，多向賦能，不斷提升我國外貿競爭力。」 直面風雨、堅韌前行。海關總署副署長王令浚表示，儘管面臨外部不確定性，但多元穩定的市場、創新優質的產品、應變求新的外貿主體，讓我們有底氣、有信心、有能力應對各種風險挑戰，推動實現全年外貿工作目標。
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