武勝縣下禮安渡口改公路橋項目順利通過交工驗收
2025-10-23 19:50 6,763次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
把「一堆事」變成「一件事」、首創「企業點單 政府跑腿」模式……在全國各地推進「高效辦成一件事」的當下，地處我國南端的海南自貿港重鎮儋州市打開「方便之門」，圍繞海南自貿港建設持續打造一流營商環境「樣板間」。 最近，海南一心堂西區分部門店管理部經理朱春燕為儋州轄區連鎖分店辦理了延續藥品經營許可證並取得電子證書。「在網上遞交材料當天就能取證。」朱春燕說，儋州市營商環境建設局真正為企業著想，「降低了因證件過期帶來的經營風險，也讓我們對發展更有信心。」 2022年4月，儋州市在海南省率先成立營商環境建設局。跨過架在海面上的洋浦大橋，在這個建立僅3年多的部門，一群年輕人秉承「萬般解釋，不如一個解決」的理念，在政企之間架起高效便捷的「快車道」，為企業提供「一站式」全生命周期優質服務。 問需於企，服務多想一步 90後顏世宇曾在當地市場監督管理部門工作過，2023年來到儋州市營商環境建設局。他感覺，「過去側重監管，在監管過程中服務企業；現在不僅要直接面向企業，更要主動深入，精準對接企業群眾的具體需求。」 在洋浦經濟開發區，有一家石油化工企業想將企業生產過程中產生的液化石油氣作為副產品出售，為此向營商環境建設局諮詢充裝許可事宜。「實際上如果企業自己生產液化石油氣進行售賣，屬於擴大經營範圍，還需要辦理工業產品生產許可證。」顏世宇介紹，在該企業辦理充裝許可申請時，他主動問及企業液化石油氣是否由自己生產，最終幫助該企業完成兩項許可證的申請工作。「我們為企業服務不能只是泛泛而談，只是簡單地給一張事項清單、給一張材料清單就算解決問題，要為企業提供所需的更專業、更具體的內容。」 依託23712345服務專線、「企業點單」小程序、「企業服務專區窗口」等渠道，儋州市營商環境建設局持續落實企業訴求一體化集成聯動機制，聚焦企業全生命周期，暢通企業訴求響應與問題化解渠道；為更好地服務企業需求，該局還推進項目管家服務機制，升級推出「企呼即應，審必速達」服務模式，編制「審批手續全流程服務卡」，主動上門開展審批指導服務，高效服務項目建設；通過積極推廣「綜合查一次」「亮碼檢查」，建立「綜合查一次」場景169個，累計將674個檢查任務，撮合為292次聯合檢查，減少檢查382次，檢查減少率達56.68%。 「在法律允許的範圍內，企業有需求我們就會做，不熟悉、沒先例都不是問題。我們能做的，一定做到位。」顏世宇說。 有求必應，事事有回音 丁順吉在儋州從事房地產行業15年，她曾為一塊存在歷史遺留問題的土地辦理報建，多方奔波協調未果。儋州市營商環境建設局成立後，幫助她順利完成報建。「效率提高了、流程簡化了、事事有回音了。」 「歷史遺留問題時間跨度長、成因複雜，有些問題因年代久遠，原始資料不全，需要投入大量精力進行核查、釐清責任邊界。」營商環境建設局監督考核科科長史智超告訴中青報·中青網記者，他們結合工作實際情況，出臺《儋州市營商環境問題核查處理工作實施細則》，規範流程、壓實責任。另一方面，通過發函提醒、專題協調會、「病例問診」、政企面對面等方式，加強對問題的跟蹤督辦。同時建立營商環境問題「吹哨」機制，通過強化與紀檢監察等部門的聯動，形成「發現-轉辦-督辦-反饋」的問題處理閉環。 推進「營商環境歷史遺留問題攻堅」工作以來，儋州市解決了一批多年歷史遺留問題。其中，2025年針對涉及儋州市的85個問題分類梳理精準施策。截至目前，已正式銷號辦結問題41件。 在儋州市營商環境建設局常務副局長陳文強看來，一個地方的營商環境建設，需要有朝氣的團隊和創新服務精神。他介紹，儋州市營商環境建設秉承「萬般解釋，不如一個解決」理念，制定了海南省地級市首部關於營商環境的地方性法規，還有首個政府合同履約監測機制。他認為，化解歷史遺留問題，還要注重預防機制的建立，就是為了不再出現新的歷史遺留問題。 陳文強提供的數據顯示，儋州市建立的政府合同履約監測平臺從2024年試運行以來，累計將儋州市98個政府部門及下屬單位籤訂的682個合同納入監測範圍內，歸集合同執行信息569條，預警提醒266次，督促各單位按時序支付合同款項6.3億元。 搭建平臺，當好全流程「服務員」 作為海南首個成立營商環境建設局的市縣，儋州在打造一流營商環境「樣板間」的路上持續探索。 這個地處洋浦經濟開發區的年輕部門，一直面臨著諸多新業態、新挑戰和新需求。陳文強說，營商環境建設的堵點難點在於，很多事情會涉及多個政府部門，有許多需要填補的空白。他認為，他們不僅要建立機制搭建場地，讓企業來這裡能辦事、快辦事、辦成事，「還要作為營商環境『裁判員』，定好規則強化督辦建設，讓運動員(企業)不越軌，依法高效在規則的範圍裡辦好事。」 為高效解決民生和企業訴求，儋州依託「12345+網格化+直通聯辦」改革，建立了快速協調機制。「針對各類12345問題工單，我們搭建『五位一體』快速調處小組，由市委編辦、市紀委監委營商環境監督檢查室、市司法局、市檢察院、市熱線平臺組成，及時推進工單處辦，確保工單快速高效處置，有人管、有人抓，避免職責真空。」陳文強介紹，截至目前，儋州市營商環境建設局已辦結直通聯辦工單超1.5萬件，辦結率超過99.78%，實際參評滿意率超過98.34%。 為更好地對工作流程進行「查漏補缺」，儋州市營商環境建設局還定期梳理「辦不成事清單」，明確事項、原因、責任單位及協調路徑，確保每個環節的「出發點」都有「落腳點」，由相應層級的責任人跟進解決。 中青報·中青網見習記者 戴瑤 記者 任明超來源：中國青年報
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