川普就稀土磁鐵供應威脅對華徵收約200%關稅 外交部回應
2025-11-01 16:04 1,723次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月15日電(記者 吳濤)近日，工業和信息化部發布了2025年環保裝備規範條件企業名單，2024年版企業名單同時廢止。 中國環保機械行業協會名譽會長王亦寧對此解讀，環保裝備製造業是戰略性新興產業，是推動經濟社會高質量發展和生態環境高水平保護雙贏的重要產業，具有政策導向性強、產品覆蓋面廣、產業關聯度高的行業特徵。2025年環保裝備規範條件企業名單發布，通過實施行業規範條件管理，規範行業發展秩序，通過「標杆效應」激活整個產業的升級動能。 據王亦寧介紹，環保裝備規範條件主要從企業經營水平、技術創新能力、產品質量把控、安全生產規範等方面對企業提出要求。 企業經營水平部分要求企業應具備研發、設計、安裝調試等能力及相關資質。裝備企業應具有固定的生產場所，並與生產規模相適應。 技術創新能力部分要求企業與研發機構、大學、科研院所在技術研發方面形成穩定的合作機制，具備一定比例的專職研發人員數量，研發投入穩定且取得足夠的專利成果。 產品質量把控部分要求具備產品製造所需的生產加工和檢測設備，具備對產品性能、可靠性等準確檢測的能力，具備檢驗外協和外購產品質量的條件和制度。 安全生產規範部分要求企業應具備職業健康安全管理體系證書，如不具備的應對照職業健康安全管理體系結合企業經營生產和產品使用要求等方面的實際情況，建立相應的管理體系。 今年年初，工業和信息化部聯合生態環境部、市場監管總局印發了《促進環保裝備製造業高質量發展的若干意見》，部署了推動關鍵環保技術裝備研發攻關、加快先進環保技術裝備推廣應用、培育行業發展新動能、優化產業發展環境等四方面重點任務，其中明確提出制修訂環保裝備製造業規範條件，引導行業規範發展。 目前，重大環保裝備已能夠滿足國內需求，行業總產值由2011年的2700億元增長至2024年的9200億元，年平均增速約10%，企業在綠色化、數位化、智能化、高端化等方面的能力大幅提升。 王亦寧表示，環保裝備製造業規範條件的制定，規範了行業企業的生產經營行為，促進環保裝備製造業向規模化、專業化、高端化方向發展，提升行業整體水平。 數據顯示，目前環保裝備製造業規範條件企業共416家，入圍企業整體發展情況優於行業平均水平。據統計，416家企業2024年實現產值1539億元，企業數量佔行業企業總數的2.77%，產值佔全行業總產值的16.7%。 王亦寧稱，環保裝備製造業規範條件的實施，不僅是篩選出一批優質企業，更通過「標杆效應」激活整個產業的升級動能。規範條件企業不再依賴「採購通用件+簡單組裝」的模式，而是對關鍵核心零部件壽命和性能穩定性提出要求，並深度參與核心部件的研發與升級，通過「技術輸出-標準共享-聯合攻關」等模式，帶動上遊供應商實現技術升級。 「對企業而言，達標不是目的，而是以規範為基準，持續提升技術創新力、質量競爭力與社會責任感，對行業而言，規範條件的落地，正推動環保裝備從『可用』向『好用、耐用、綠色用』全面升級，為美麗中國建設提供更堅實的裝備支撐。」王亦寧表示。(完)
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