武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
新疆和田8月12日電 題:新疆和田:玉出崑岡聞天下 高山引水潤黃沙 記者 李夢 提起新疆和田,不少人首先想到的是溫潤剔透的「和田玉」。走進和田便會發現,「玉、水、沙」不僅是這片土地最鮮明的特徵,也是當地人描述家鄉時的高頻詞。 地處崑崙山北麓的和田,是典型暖溫帶極端乾旱荒漠氣候區,乾旱少雨。長期以來,「水從何來、如何蓄住」始終是制約當地生產生活的現實難題。 烏魯瓦提水利樞紐工程成為改變這一局面的關鍵。 8月6日,洩洪中的烏魯瓦提水庫。裸色山體與岸上綠植交相呼應,吸引人們駐足。記者 李夢 攝 該工程位於和田縣朗如鄉,是南疆第一座高山水庫,於2002年全面完工投入運營,有效緩解了墨玉縣、和田縣、皮山縣皮亞勒瑪鄉等區域的農業灌溉、城鄉供水和生態用水緊張的局面。壩下清流穿山越谷,流入農田與村舍,孕育出一片片「沙中綠洲」。 烏魯瓦提水利樞紐管理中心水庫管理站副站長羅興日前告訴記者,喀拉喀什河是典型的融雪型河流,特點是洪峰流量高,來得快,持續時間長,大部分的水都集中在6月至8月的汛期內。該水庫有效改善了喀河灌區「春旱冬枯」的季節性缺水問題。 烏魯瓦提村村民肉孜艾力·艾則孜回憶,水庫修建前村裡用水情況不太穩定,這些年來,引水渠道增加了,生活質量越來越好。如今,他和父母妻子都在村裡過上了好日子,他也在水庫景區找到工作。 水庫不僅滋養著農田與村莊,還成為當地重要的文旅風景。不少遊客沿著水庫遊覽,黃褐色山壁映襯著碧水,山、水、沙交相呼應。洩洪時,奔騰的水流化作壯觀水幕,直瀉山腳的片片綠意,景致如詩如畫。 遊客麥麥提吐送·艾米爾江帶著家人自駕來到景區,在水邊平臺野餐、賞景。「這裡有山有沙有水,風景很美。」他說,許多當地人都了解這座水庫的故事,他也希望孩子們能親身感受新疆的水利奇蹟。 和田墨玉縣姑娘阿曼妮薩·圖爾蓀巴柯暑假回家,特意陪母親到烏魯瓦提風景區走走。「這裡是夏季避暑的好地方,也總讓人想再來一次。」她說,水庫讓和田的戈壁變成了良田,也讓她真切體會到水的力量。 8月6日,遊客在烏魯瓦提風景區欣賞風光,拍照留念。記者 李夢 攝 烏魯瓦提水利樞紐工程,是和田治水興水、利民富民的縮影。截至目前,和田累計實施水利建設項目747項,建成阿克肖水庫、吉音水庫、尼雅水利樞紐、博斯坦水庫等工程,並不斷完善水利基礎設施建設。同時,當地積極推廣節水技術改造,推動農業節水增效。 在墨玉縣薩依巴格鄉渠首村,村民阿不都克熱木·吐爾地依託水庫做起養魚業,年增收數萬元人民幣;在和田河水利管理中心喀拉喀什河上遊管理站,數位化系統已成熟應用,讓水情監測和農業灌溉更高效精準。 在墨玉縣拉裡昆國家溼地公園,清澈湖水環繞溼地草甸,科學補水為生態與旅遊注入活力。目前已有國家重點保護野生動物黑鸛、大天鵝、蓑羽鶴、鳶、蒼鷹等鳥類在此棲息,曾經的「鹼坑子」變身生態美景打卡地。 正值暑期文旅旺季,和田的美景美玉與人文風情,吸引各地民眾紛至沓來。第十五屆和田玉石文化旅遊節正在當地火熱展開。據悉,該節以「玉石+文旅」融合發展為主題,推出和田玉精品展覽、崑崙石系列文創產品發布、崑崙文化大講堂等精彩活動。(完)
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