武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
海口8月11日電 (郭衛華 莫若慧)據南方電網海南電網公司11日發布的消息,截至8月8日,海南省新能源裝機達到1208萬千瓦,佔全省總裝機比例升至47.8%,能源轉型走在全國前列。 作為「風、光」資源得天獨厚的熱帶島嶼,海南近年來大力推進「清潔能源島」建設。目前,海南省裝機的新能源中,風電217萬千瓦,光伏945萬千瓦,生物質46萬千瓦。 2025年以來,海南新能源新增併網容量371萬千瓦,裝機突破1200萬千瓦,同時有力推進「新能源+儲能」模式,完成配儲容量124.7萬千瓦。 為確保新能源項目「能並盡並」「能接盡接」,海南電網公司提供「全流程、一站式、保姆式」服務,將併網時限壓縮近30%,持續優化自貿港用電營商環境。 據了解,今年上半年,海南電網完成華能臨高CZ1海上風電、華能隆華海風場#1風機群等3座海上風電場全容量併網,累計實現集中式新能源新增併網211萬千瓦,並實現中國構網型新型儲能示範電站併網,最大程度保障省內新能源消納。 「高效消納太陽能、風能等新能源,並靈活應對其波動性大、出力不穩等挑戰,實現『源網荷儲』安全綠色,新型電力系統起到了調度中樞的作用。」海南電網電力調度控制中心高級經理戴揚宇說,海南電網將大力推進構網型儲能、在建氣電、抽蓄等調節資源建設,持續推進煤電靈活性改造、核電調峰能力等常規能源調節能力建設。 此外,海南電網公司大力推進電力調峰輔助服務市場的建設,建成海南調峰輔助服務市場系統,印發《海南電力調峰輔助服務市場交易規則》,清潔能源累計獲得超過3.6億千瓦時額外發電空間。(完)
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