廣東電網啟動Ⅱ級響應迎戰颱風「楊柳」
2025-10-31 09:51 2,538次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月8日，一輛裝載492噸大型設備、總長92米的「巨無霸」運輸車從湖南駛入江西，沿大廣、泉南等高速路段奔赴某重點項目建設現場。此次運輸的機組寬達5.2米，隧道穿行與樞紐彎道變道成為全程最大考驗。 為築牢安全防線，高速公路養護部門提前對必經的4座隧道展開精密測量，路政與交警聯動實施臨時交通分流管制，駕駛員則精準操控車輛始終保持居中行駛，與隧道壁嚴格維持安全間距，確保安全平穩通過。 行至大廣高速與泉南高速交匯的泰和樞紐，這臺近百米長的「巨無霸」面臨360度彎道的高難度挑戰。高速養護人員提前測算彎道所需安全寬度，拆除了匝道一側200多米護欄，為車輛騰出足夠轉向空間。運輸時，車頭緩緩切入彎道，前有引導員用手勢和對講機實時指揮轉向角度，後有觀察員緊盯車尾與護欄的距離，駕駛員則微調方向盤，讓車身緩慢前行。經過半小時的精細操控，車輛順利駛離彎道。(記者 華山 製作 康序今）
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